Derleme

Metabolik ve Toksik Pediatrik Beyin Bozuklukları

10.5152/trs.2019.801

  • Bahar Atasoy
  • Alpay Alkan

Trd Sem 2019;7(3):306-323

Toksik metabolik ensefalopatiler, metabolizma bozuklukları sonucu ortaya çıkan ürünler veya maruz kalınan ekzojen toksinlerin SSS üzerinde yan etki oluşturabilmesi sonucu ani başlangıçlı bilinç bulanıklığı, fokal nörolojik defisit, davranış değişiklikleri ve/veya nöbet gelişimi gibi nonspesifik semptomlar ile sonuçlanan serebral fonksiyon bozukluğudur. Bu etki genellikle derin gri cevher, beyaz cevher ve serebral korteks tutulumu ile seyretmekte ve simetrik ve diffüz tutulum alanları oluşturmaktadır. Patofizyolojisi multifaktoriyel olup etiyolojiye göre değişebilmekte ve genellikle nöroinflamasyon, nörotransmisyonda bozulma veya sitotoksik hasar sonucu ortaya çıkmaktadır. Maruziyet süresine bağlı olarak geri dönüşümsüz mikroyapısal değişikliklere yol açabilmektedir. Erken dönemde MRG nörolojik disfonksiyon ile sonuçlanan akut tutulum alanlarını göstermede, kronik dönemde ise nörolojik sekel gelişimini öngörmede yardımcıdır. Ancak klinik durum ve beyin lezyonlarının yayılımı ve ciddiyeti bazı durumlarda örtüşmeyebilmektedir. Ortaya çıkan semptomların nonspesifik olması sebebiyle görüntüleme bulgularının tanınabilmesi etiyolojiyi belirleme açısından önemlidir. Ayrıca maruz kalınan toksik ajanların ve lezyonların topografik yayılımlarının bilinmesi de diğer ensefalopati oluşturan durumları ekarte etmek açısından faydalıdır. Bu yazıda günlük pratikte daha sık karşılaştığımız ve görüntüleme bulgularının tanınması ile ayırıcı tanı oluşturmada kolaylık sağlayacağını düşündüğümüz bazı kazanılmış metabolik ve toksik ensefalapatiler sunulmuştur.