GİRİŞ

Santral sinir sisteminin süperfisyal siderozisi (SS), kan yıkım ürünü olan hemosiderinin subaraknoid mesafe, leptomeninksler, kraniyal sinirler, serebral ve serebellar korteks veya omuriliğin yüzeysel katmanları (subpial) içinde birikmesi sonucu gelişir. Uzun yıllar cerrahi eksplorasyon veya post-mortem olarak tanınabilen SS, manyetik rezonans görüntülemede (MRG) T2 ağırlıklı gradient eko (T2*-GRE) ve diğer manyetik duyarlılık sekanslarının (SWI, ESWAN vb.) geliştirilmesiyle in vivo olarak da tespit edilebilir hale geldi [1-4]. SS altta yatan patolojilere ve klinik bulgulara göre iki tipe ayrılmaktadır. Birincisi 1900’lü yılların başında tanımlanmış olan tipik olarak yavaş ilerleyen sensörinöral işitme bozukluğu, serebellar ataksi ve kortikospinal yol belirtileri ile kendini gösteren, ağırlıklı olarak infratentoryal bölgeleri ve omuriliği etkileyen “klasik SS”dir [2, 4, 5]. İkincisi ise son dekatlarda tanımlanmış olan supratentoryal kompartman ve serebral konveksiyal yüzeylerde sınırlı “kortikal SS”dir [4].

Süperfisyal Siderozisin Fizyopatolojisi ve Etiyolojisi

Süperfisyal siderozis tipik olarak kanın subaraknoid mesafeye kronik ve düşük dereceli ekstravazasyonundan kaynaklanır [2, 3]. Ancak akut anevrizmatik kanamalar gibi yoğun subaraknoid kanamaya yol açan faktörlerde etiyolojide rol oynayabilmektedir [3, 6]. Beyin omurilik sıvısına (BOS) ekstravaze olan kanda bulunan eritrositlerin içindeki hemoglobin, globin ve heme ayrılır [3, 7]. Nörotoksik hem molekülüne yanıt olarak, nöroglial hücreler hemoksijenaz ve apoferritin salgılar. Hemoksijenaz, hem molekülünü serbest demir ve biliverdine ayırır. Apoferritin ise serbest demiri bağlayarak ferritin ve ardından hemosiderin oluşturur. SS, leptomeninksler veya yüzeysel serebral korteksteki makrofajlar içinde hemosiderin birikimini yansıtmaktadır [3, 4, 7]. Subaraknoid mesafede tekrarlayan kanamalar ve kanın kalıcılığı sonucunda, serbest demir bağlama kapasitesi aşıldığında bağlanmamış demir, serbest radikal aracılı nöronal hasara yol açabilmektedir. SS’de nöronal doku hasarı muhtemelen geri döndürülememekte ve ilerleyici seyretmektedir [3, 4].

Klasik SS’de (Resim 1, 2) olguların yaklaşık %50’sinde altta yatan neden saptanabilmektedir [1]. Klasik SS’nin etiyolojisinde en sık dural yırtık veya defektlere bağlı dural hastalıklar yer alır. Dural yırtıklar disk hastalığı, travma veya cerrahiye bağlı gelişebilir. Dural ektazi veya defektler ise Marfan sendromu, nörofibromatozis ve ankilozan spondilit gibi hastalıklarda görülebilmektedir. SS etiyolojisinde daha az sıklıkta tümörler, vasküler malformasyonlar ve radyoterapi yer almaktadır. Dural defekte bağlı gelişen intrakraniyal hipotansiyon ve beyin sarkması nedeniyle gerilmiş süperior serebellar ve serebral köprü venlerden tekrarlayan kanamaların SS gelişmesine neden olabileceği öne sürülmektedir [3, 8]. Tümörlerin kendisinden kaynaklı kanamalar gelişebileceği gibi cerrahi eksizyon alanından ve sonrasında kalmışsa rezidü tümörden de tekrarlayan kanamalar gelişebilir. Anevrizma, kavernoma veya kapiller telenjiektaziler gibi vasküler malformasyonlar SS etiyolojisinde bulunmaktadırlar. Radyoterapi uygulanan tümörlerin rezeksiyonuna bağlı veya radyoterapi sonrası nöral aksta gelişebilen telenjiektazi ve kavernöz malformasyonların subaraknoid kanamaya yol açması sonucunda da SS görülebilmektedir [2, 3, 6, 9].

Kortikal SS’nin etiyolojisinde en sık serebral amiloid anjiyopati (Resim 3) yer alırken travmatik veya anevrizmatik subaraknoid kanamalar (Resim 4), geri dönüşümlü serebral vazokonstriksiyon sendromu, santral sinir sisteminin primer anjiiti, enfektif endokardit, karotis stentleme veya karotis endarterektomi sonrası hiperperfüzyon sendromu, dural arteriyovenöz fistül ve kortikal ven trombozu gibi nedenlerde yer alabilmektedir [1, 4, 10-13].

Süperfisyal Siderozisin Radyolojik Görüntüleme Bulguları

Süperfisyal siderozis genellikle konvansiyonel MR sekanslarında saptanamaz. Çok yoğun birikimler olduğunda T2 ağırlıklı spin eko sekanslarda dikkatli bakılırsa kortikal ve pial yüzeylerde sıvama tarzında hipointens hatlar şeklinde seçilebilmektedir. MRG’de önce T2*-GRE ve daha sonraları manyetik duyarlılık sekanslarının (SWI, ESWAN vb.) geliştirilmesiyle SS daha kolay saptanabilir hale gelmiştir. Paramanyetik kan yıkım kalıntıları (ağırlıklı olarak hemosiderin) yerel manyetik alan homojenitesini bozarak T2*-GRE ve duyarlılık ağırlıklı görüntüleme sekanslarında sinyal kaybı ile SS’nin hipointens (Resim 1, 2, 3, 4) görüntülenmesini sağlar [4, 14]. T2*-GRE sekansında görüntü kontrastı, spin-spin gevşemesi ve manyetik alan homojensizliğinin bir kombinasyonundan dolayı transvers manyetizasyonun (T2* gevşemesinin) bozulmasına bağlıdır. T2*-GRE sekansı genellikle 4-5 mm kesit kalınlığında iki boyutlu olarak elde edilir. T2*-GRE sekansı daha yüksek Tesla gücünde, daha ince kesit kalınlığı, daha uzun eko zamanı ve üç boyutlu olarak elde olunduğunda hemosiderini saptama gücü artar [4, 15]. Manyetik duyarlılık sekansları (SWI, ESWAN v.b.), hem “faz” hem de “büyüklük görüntüleri” oluşturan, kesit kalınlığı 1-2 mm olan üç boyutlu görüntülemelerden oluşur. Aynı zamanda bu sekanslarda komşu dokular arasındaki yerel duyarlılık değişikliklerini yansıtan filtrelenmiş faz görüntülerinden de ek bilgiler üretilir. Duyarlılık etkisi daha yüksek Tesla gücünde daha da belirginleşir bu da serebral mikro kanamaların ve kortikal SS’nin saptanabilirliğini artırır, ancak kafatası tabanı yakınında artan duyarlılık artefaktları nispeten küçük bir dezavantaj oluşturabilir [3, 16].

Klasik SS’de T2 hipointensitesi tercihen serebellar ve beyin sapı yüzeylerinde görülür ancak aynı zamanda kortikal sulkuslar, Sylvian veya interhemisferik fissürlerde de görülebilir [3]. MRG’ye hemosiderine duyarlı sekanslar dahil edilmediğinde SS, beyin ve omurilik hatlarını simetrik ve devamlılık gösteren hipointensite şeklinde takip ettiğinden sıklıkla gözden kaçırılır [3]. SS’de süperior vermis ve anterior serebellar hemisferlerde daha belirgin olmak üzere serebellar atrofi sıklıkla mevcuttur. Spinal kord çevresinde de T2 hipotensitesi görülebilir ve kord atrofisi eşlik edebilir. Araknoidite bağlı sinir köklerinin kümelenmesi veya periferikleşmesi de görülebilir [3].

Rutin MR görüntülemede SS saptandığında etiyolojiyi saptamaya yönelik ek sekanslar veya tetkikler uygulanabilir. Dural yırtıkları veya defektleri saptamaya yönelik ince kesitli ve yüksek çözünürlüklü CISS veya FIESTA gibi ağır T2 sekanslar veya dinamik bilgisayarlı tomografi (BT) miyelografiler uygulanabilir. Ayrıca kontrastlı MR serilerinde pakimeningeal kontrastlanma dural yırtıkla ilişkili BOS sızıntısını düşündürebilir. Vasküler veya tümöral patolojileri saptamak için kontrastlı MR serileri görüntülemeye eklenebilir. Vasküler malformasyonları saptamada BT anjiyografi veya dijital substraksiyon anjiyografi uygulanabilir [3].

Klasik SS’nin MRG’de taklit edebilen temel durum, posterior fossa yüzeylerinin yapay olarak karanlık görünmesini sağlayan sıçrama noktası (bounce point) artefaktıdır [1]. MRG’de kortikal SS’yi taklit edebilecek durumlar incelendiğinde: Kortikal venler deoksihemoglobinden zengin kan içerdiklerinden (özellikle tromboze olduklarında) manyetik duyarlılık sekanslarında belirgin hipointens görülebilirler ancak SS’den farklı olarak venler, konveksite sulkuslarına ve yüzeysel kortikal katmanlara tutarlı bir şekilde paralel gitmez ve drenaj venleri veya sinüslere kadar takip edilebilirler [1, 4]. Sulkal arterlerdeki yavaş akım da (inme veya moya moya pial kollateralleri vb.) manyetik hassasiyet sekanslarında hipointens görülebilir [1]. Kortikal iskemilerin hemorajik transformasyonu genellikle korteksin derinliklerinde daha geniş parankimal hasar ile ilişkili olması ve akut süreçte difüzyon kısıtlılığının saptanmasıyla ayrılabilir. Hipoksik-iskemik yaralanmadan kaynaklanan kortikal laminar nekroz ise T1 ağırlıklı görüntülerde hiperintens, manyetik duyarlılık sekansları ve T2*-GRE sekanslarda hipointens karakteristik bant benzeri bir görünüme sahiptir. Sturge-Weber sendromu gibi kortikal-pial kalsiyum mineralizasyonuna yol açan durumlar T2*-GRE sekanslarda hipointens görülerek SS’yi taklit edebilir ancak kontrastsız BT’de hiperdens görülmesi veya manyetik duyarlılık sekanslarında alınan faz ve büyüklük bilgisi ile diamanyetik kalsifiye doku paramanyetik hemosiderinden ayırt edebilir [1, 4].

SONUÇ

Süperfisyal siderozisin gözden kaçırılmaması için T2*-GRE veya daha hassas olan manyetik duyarlılık sekansları rutin beyin MRG incelemesine eklenmelidir. SS’nin etiyolojisini araştırırken tüm nöral aks incelenmelidir.