ÖZ

Çocuklarda izlenen karaciğer lezyonları, erişkinlerden farklı bir yaklaşımla değerlendirilmelidir. Doğru ve eksiksiz değerlendirme için anatomik varyasyonlar, konjenital malformasyonlar ve farklı yaş gruplarında görülebilen lezyonlar göz önüne alınmalıdır. Lezyonların radyolojik özellikleri kadar eşlik eden hastalıklar, risk faktörleri ile serum alfa-fetoprotein seviyeleri de değerlendirme için önemlidir. Ultrasonografi, kolay ulaşılabilir olması ve iyonizan radyasyon içermemesi nedeniyle karaciğer lezyonlarını değerlendirmede ilk sırada kullanılan tetkiktir. Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme lezyonun yapısını, yayılımını, kontrastlanma özelliklerini daha yüksek duyarlılıkla gösterir. Karaciğerin primer malign tümörlerinin evrelemesi için PRE-TEXT sistemi kullanılır. Bu evrelemede tümörsüz karaciğer dokusuna ulaşmak için çıkarılması gereken segment sayısı ve tümörün önemli anatomik yapılara uzanımı dikkate alınır. PRE-TEXT ve cerrahi sonrası takipte kullanılan POST-TEXT evreleri sağ kalım için önemli belirteçlerdir.

GİRİŞ

Çocuklarda karaciğer lezyonları erişkinlere göre nadir görülür. Ayırıcı tanıda benign, sınırda veya malign davranışlı birçok tümör bulunmaktadır [1]. Bu lezyonlar primer neoplaziler, metastazlar, enflamatuvar kitleler ve kistler şeklinde sınıflandırılabilir [2]. Kitlesel lezyonların yanı sıra portal ve hepatik venöz sistemlerdeki anomali veya bozukluklara ikincil bulgular da her hastada ayırıcı tanıda değerlendirilmelidir. Çocuklarda görülen karaciğer lezyonlarının yaklaşık olarak üçte ikisi maligndir [3].

Güncel görüntüleme tekniklerindeki gelişmelere rağmen çocuklara özgü karaciğer lezyonlarının tanı ve takibinde çeşitli zorluklar devam etmektedir. Görece nadir görülen lezyonlardır. Risk altında olan pediatrik hasta gruplarında dahi herhangi bir tarama algoritması bulunmadığından pediatrik karaciğer lezyonları tanısı sırasında erişkin hastalarda görülen lezyonlara kıyasla daha büyük boyutlara ulaşabilmektedir.

Çocuklarda karaciğer lezyonlarının ayırıcı tanısında; hastanın yaşı, klinik öyküsü, eşlik eden hastalıklar, alfa-fetoprotein (AFP) düzeyleri ve görüntüleme bulgularının bütüncül olarak değerlendirilmesi esastır [4]. Ultrasonografi (US), kolay erişilebilirliği, iyonizan radyasyon içermemesi, günlük pratikte kolay ve hızlı uygulanabilmesi nedeniyle sıklıkla ilk sırada kullanılan görüntüleme yöntemidir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT) ise anatomik yapıların ayrıntılı değerlendirilmesini mümkün kılmakta, ayrıca lezyonların kontrastlanma özelliklerini ortaya koyarak ayırıcı tanının temelini oluşturmaktadır. MRG, üstün yumuşak doku çözünürlüğü ve hepatospesifik kontrast ajanların kullanımı sayesinde karaciğer lezyonlarının en kapsamlı şekilde değerlendirilebildiği görüntüleme yöntemi olarak öne çıkmaktadır. Bununla birlikte, özellikle 6 yaş altındaki çocuklarda tetkikin yapılabilmesi için sedasyon veya anestezi gerekmektedir. BT ise kısa çekim süresi ve kolay erişilebilirliği nedeniyle özellikle kemik yapıların ve akciğer metastazlarının değerlendirilmesinde tercih edilmektedir ancak iyonizan radyasyon içermesi çocuklarda uygun çekim protokollerinin kullanımını gerektirmektedir [5].

Çocuklarda görülen karaciğer lezyonları biyolojik davranışlarına göre benign, sınırda ve malign lezyonlar olarak; histolojik orijinlerine göre ise epitelyal, mezenkimal ya da mikst orijinli tümörler şeklinde sınıflandırılabilir. Ayırıcı tanıyı belirlemede hasta yaşı en önemli parametrelerden biridir.

Bebeklik döneminde saptanan karaciğer lezyonlarının büyük çoğunluğunu konjenital ve infantil hemanjiyomlar ile mezenkimal hamartomlar oluşturmaktadır. Hepatoblastom, bebeklik ve erken çocukluk döneminin en sık görülen malign primer karaciğer tümörüdür. Embryonel sarkom, sıklıkla oyun çağı çocuklarında görülen bir mezenkimal tümördür. Daha büyük çocuklarda ve adolesanlarda ise ayırıcı tanıya erişkin hastalarda da izlenen fokal nodüler hiperplazi (FNH), hepatik adenom, karaciğer hücreli karsinom (KHK) eklenmektedir. Ayrıca sınırda davranışlı bir mezenkimal tümör olan epiteloid hemanjiyoendotelyom da bu yaş grubunda görülen lezyonlar arasında yer almaktadır. Metastazlar, yaş grubundan bağımsız olarak ayırıcı tanıda mutlaka yer almalıdır.

Erişkin hastalarda kullanılan Karaciğer Görüntüleme Raporlama ve Veri Sistemi sınıflandırması, malign karaciğer lezyonlarının yüksek duyarlılık ve özgüllük ile tanımlanmasını sağlayan sistematik bir zemin oluşturmuştur. Çocuk hastalarda ise bu sınıflandırmanın duyarlılığı orta derecede, özgüllüğü ise düşük bulunmuştur [6].

Çocuklarda görülen primer malign karaciğer tümörlerinin evrelendirmesi için PRE-TEXT sistemi oluşturulmuştur. Sıklıkla hepatoblastom ve pediatrik KHK olguları için kullanılan bu sınıflandırma, 4 grup ve çeşitli annotasyon faktörlerinden oluşmaktadır [7].

PRE-TEXT grubu (I, II, III, IV), tümörün birbiriyle devamlı kaç segmenti etkilediğini, bir diğer anlatımla tümörsüz bir karaciğer için kaç segmentin rezeke edilmesi gerektiğini gösteren guruptur. Bu gurup, hepatoblastom ve KHK’li çocuk hastalarda genel sağ kalım için kuvvetli bir belirteçtir [8].

Çeşitli annotasyon faktörleri tümörün uzanımlarının ve önemli anatomik yapılarla ilişkilerinin daha detaylı tariflenmesi için kullanılmaktadır.

• V: Hepatik ven/inferior vena kava invazyonu

• P: Portal ven tutulumu

• E: Tümörün ekstrahepatik devamlılığı

• F: Multifokal tümör

• R: Tümör rüptürü

• C: Kaudat lob tutulumu

• N: Lenf nodu metastazı

• M: Uzak metastaz

Bu derlemede yalnızca çocuklarda görülen karaciğer lezyonları vurgulanacaktır.

Konjenital ve İnfantil Hepatik Hemanjiyomlar

Hepatik hemanjiyomlar, bebeklik döneminde en sık karşılaşılan benign özellikte primer karaciğer tümörleridir. Doğumda mevcut olan lezyonlar “konjenital hepatik hemanjiyom” olarak tanımlanırken yaşamın ilk haftalarında ortaya çıkanlar “infantil hepatik hemanjiyom” olarak sınıflandırılmaktadır. Hastaların çoğu asemptomatik olup tesadüfen tanı almaktadır ancak bazı hastalarda intratümoral kanamaya ikincil dissemine intravasküler koagülasyon ile karakterize Kassabach-Meritt sendromu, yüksek debili kalp yetmezliği veya hidrops fetalis gibi yaşamı tehdit eden klinik tablolar gelişebilmektedir [9, 10].

Konjenital hepatik hemanjiyomlar, intrauterin dönemde gelişen ve doğumda en büyük boyutuna ulaşmış olarak saptanan, çoğunlukla soliter vasküler tümörlerdir. Lezyon boyutları infantil hepatik hemanjiyomlara kıyasla daha büyük olup sıklıkla kanama, nekroz, kalsifikasyon ve fibrozis içeren heterojen iç yapıda kitleler olarak izlenmektedir. Bu lezyonlar çoğu olguda yaşamın ilk yılı içerisinde hızlı ve spontan bir şekilde küçülmektedir (Resim 1).

İnfantil hepatik hemanjiyomlar ise doğumda izlenmeyen, yaşamın ilk haftaları-ayları içerisinde gelişen benign vasküler tümörlerdir. Konjenital hepatik hemanjiyomlardan farklı olarak sıklıkla multifokal veya diffüz olabilmekte ve hayatın ilk yıllarında hızlı büyüme eğilimi göstermektedirler. Histopatolojik açıdan kütanöz infantil hemanjiyomlar ile eşdeğer olan bu tümörler, artmış glukoz taşıyıcı protein-1 ekspresyonu gösteren endotelyal hücrelerden oluşmaktadır. Bu histolojik ve biyolojik benzerlik doğrultusunda, beş veya daha fazla sayıda kütanöz hemanjiyomu bulunan bebeklerde infantil hepatik hemanjiyom varlığı açısından US ile tarama yapılması önerilmektedir.

Konjenital ve infantil hepatik hemanjiyomlar büyük ölçüde benzer görüntüleme bulgularına sahiptir. US’de düzgün sınırlı ve erişkin hastalarda izlenen hemanjiyomların aksine hipoekoik lezyonlar olarak izlenmektedirler. Renkli Doppler incelemede düşük dirençli, yüksek debili akım paternleri görülebilmektedir (Resim 2). BT ve MRG; olası komplikasyonların, önemli anatomik yapılarla ilişkilerin ve kontrastlanma özelliklerinin detaylı olarak değerlendirilmesine olanak sağlamaktadır. BT incelemede hemanjiyomlar; düzgün sınırlı, hipodens lezyonlar şeklinde izlenmektedir. MRG bulguları lezyonların iç yapısına bağlı olarak değişebilmektedir. Akut intralezyoner kanama yokluğunda hemanjiyomlar T1A görüntülerde hipointens, T2A görüntülerde ise hiperintens sinyal özelliklerine sahiptir. Dinamik kontrastlı MRG incelemelerinde, periferik nodüler kontrastlanmayı takiben geç fazlarda progresif sentripetal dolum paterni izlenmesi, hemanjiyomlar için karakteristik olup diğer karaciğer lezyonlarından ayırıcı tanıda önemli bir bulgudur (Resim 3).

Hem konjenital hem de infantil hemanjiyomlara nekroz, kanama, fibrozis ve kalsifikasyonun sıklıkla eşlik ettiği ve bu bulguların görüntüleme özelliklerini değiştirebileceği akılda tutulmalıdır [11].

Mezenkimal Hamartom

Mezenkimal hamartomlar, hepatik hemanjiyomlardan sonra karaciğerin en sık görülen 2. primer benign tümörüdür. Sıklıkla 2 yaşın altında görülen bu tümörler, primitif mezenkimin dezorganize proliferasyonu sonucu oluşmaktadır. AFP düzeyleri genelde normal sınırlarda olmakla birlikte bazı olgularda yükselebilir. Mezenkimal hamartomlar sıklıkla 10 santimetrenin üzerinde, kistik ve solid bileşenleri bulunan heterojen tümörlerdir. Dinamik kontrastlı incelemelerde solid bileşenlerin kontrastlanma göstermesi tipik bir bulgudur (Resim 4).

Mikroskopik olarak hepatositler, dezorganize biliyer yapılar, ekstramedüller hematopoez alanları, mezenkimal hücreler ve miksoid stromadan oluşan bu tümörlerde nadiren de olsa embryonel sarkoma malign transformasyon bildirildiğinden standart tedavi tam cerrahi rezeksiyondur. Parsiyel rezeksiyon sonrası rekürrens olguları da bildirilmiştir [3].

Hepatoblastom

Hepatoblastomlar, dejenere hepatoblastlardan köken alan malign tümörler olup çocukluk çağında en sık görülen primer malign karaciğer tümörleridir. Büyük çoğunluğu 4 yaşın altındaki çocuklarda görülmekle birlikte literatürde tüm pediatrik yaş gruplarında hepatoblastom olguları bildirilmiştir [12, 13].

Olguların çoğu sporadiktir ancak prematürite, düşük doğum ağırlığı, erkek cinsiyet, hemihipertrofi sendromları, ailesel adenomatöz polipozis, tip 1 glikojen depo hastalığı ve trizomi 18 varlığının hepatoblastom gelişme riskini artırdığı bildirilmiştir [13].

Hastalar, kitle belirgin boyutlara ulaşana kadar sıklıkla asemptomatiktir. Tanı sırasında genellikle üst abdomende ağrısız şişlik ile halsizlik, kilo kaybı, bulantı ve kusma gibi genel semptomlar gözlenebilir. Daha nadiren, obstrüktif sarılık, spontan tümör rüptürü ve tümörün beta-koryonik gonadotropini salgısına ikincil erkek hastalarda erken puberte olguları bildirilmiştir [2, 14]. Hastaların büyük çoğunluğunda AFP değerleri yükselir. Düşük AFP değerleri ise agresif seyirle ve kötü prognozlu bir alt tip olan küçük hücreli indiferansiye hepatoblastom ile ilişkilendirilmiştir [15].

Hepatoblastomlar genellikle iyi sınırlı, lobüle konturlu, soliter karaciğer kitleleri olarak ortaya çıkmaktadır, küçük bir bölümü ise çok sayıda kitle veya diffüz karaciğer tutulumu şeklinde görülebilmektedir [16]. Histolojik sınıflamasında epitelyal, mezenkimal ve mikst alt tipleri mevcuttur. Epitelyal hepatoblastomlar daha homojen iç yapıya sahiptir. Mezenkimal ve mikst alt tipler ise heterojen iç yapıda tümörler olup çeşitli oranlarda fibrotik bantlar, kollajen, osteoid matriks, kıkırdak ve çizgili kas dokuları içermektedirler. Akciğerlere ve lokal lenf nodlarına metastazlar yaygın olmakla birlikte nadiren beyin ve kemik metastazları da görülebilmektedir [17].

Hepatoblastomlar US’de komşu karaciğer parankimine göre hiperekoik, lobüle konturlu, büyük boyutlu lezyonlar olarak izlenir [17]. Satellit nodüller, kaba kalsifikasyon, kanama ve nekroz da bulgulara sıklıkla eşlik etmektedir. Renkli Doppler incelemesi, portal ve hepatik venöz sistem invazyonu hakkında önemli bilgiler verir. Lezyon içerisinde yüksek rezistif indeks değerlerine (>0.7) sahip arteriyel akım, hepatoblastom açısından önemli bir bulgudur [18].

Bilgisayarlı tomografi, lezyonun anatomik uzanımı, portal, hepatik venler ile inferior vena kavanın değerlendirilmesi, varsa akciğer ve kemik metastazlarının görüntülenmesinde kullanılan görüntüleme yöntemidir. Görüntüleme bulguları tümörün iç yapısına bağlı olarak değişkenlik gösterse de kontrastsız incelemede sıklıkla iyi sınırlı, komşu parankime göre hipodens lezyon olarak izlenmektedir. Kontrast sonrası görüntülerde lezyonda heterojen kontrastlanma görülmektedir. Tümör çevresinde arteriyel fazda hiperdens, geç fazda ise izo-hipodens bir halka eşlik edebilmektedir [5].

Manyetik rezonans görüntüleme; vasküler anatominin, mikroinvazyonun ve tümörün iç yapısının gösterilmesinde altın standart tetkiktir. MRG bulguları tümör içeriğine göre değişkenlik göstermektedir (Resim 5). Epitelyal hepatoblastomlar T1A görüntülerde hipointens, T2A görüntülerde hiperintens sinyal özelliklerine sahip homojen lezyonlar olarak izlenirken mikst ve mezenkimal hepatoblastomlar daha heterojen sinyal özellikleri göstermektedir. Bu alt tiplerde izlenen fibrotik septa, hem T1A hem T2A görüntülerde hipointens olup kontrastlanma göstermektedir. Hepatoblastomlar, fibrotik septa haricinde kontrast sonrası tüm fazlarda karaciğer parankimine göre daha hipointens izlenirler. Ayrıca satellit lezyonların gösterilmesinde diffüzyon ağırlıklı görüntüleme, BT’ye göre daha uygun bir teknik olarak öne çıkmaktadır [5, 19, 20].

Karaciğerin İndiferansiye Embryonel Sarkomu

Karaciğerin indiferansiye embriyonel sarkomu (KİES), sıklıkla 6-10 yaşları arasında görülen, agresif seyirli ve malign bir mezenkimal tümördür. Karaciğer sarkomları arasında en yaygın olanıdır ve en sık rastlanan üçüncü primer malign tümördür [21, 22].

Hastalar genellikle abdominal kitle ve ağrı şikayetleri ile başvurur. Eşlik eden ateş, kilo kaybı, iştahsızlık ve bulantı gibi genel semptomlar da sıklıkla görülmektedir. Bu tümörlerin önemli bir özelliği ise, AFP değerlerinin normal sınırlar içerisinde kalmasıdır [23].

Bazı hastalarda metastatik seyir gösterebilir. En yaygın olarak periton, akciğer ve plevra metastazları görülür. Eski yayınlarda kötü prognoz ile ilişkilendirilen KİES’te, neoadjuvan kemoterapi sonrasında uygulanan cerrahi rezeksiyon veya karaciğer transplantasyonu, hastaların sağ kalım süresini artırmıştır.

Tümör, mikroskopik olarak sarkomatöz mezenkimal hücreler ve miksoid stromadan oluşmaktadır. Nekroz ve hemoraji odakları da sık izlenen bulgulardır. Tanı anında boyutları sıklıkla 10 santimetrenin üzerinde olup basılanmış hepatositlerden oluşan bir psödokapsül ile çevrelenmiştir [17].

Ultrasonografide büyük boyutlu, kist benzeri anekoik alanlar içeren, solid bileşeni karaciğer parankimine göre hiperekoik görünümde olan heterojen lezyonlar olarak izlenmektedir. Bu görünüm nedeniye karaciğer apseleri ile de karışabilmektedir. Daha nadir olarak kistik bileşeni baskın, septa içeren kistler şeklinde de izlenebilmekte olup bu özelliği ile benign tümörleri taklit edebilmektedir [24, 25].

Miksoid stroma ve yaygın dejenerasyon alanları nedeniyle KİES, BT’de sıklıkla iyi sınırlı, solid nodüller ve septasyon içeren kistik lezyonlar şeklinde izlenmektedir. Solid bileşenler ve lezyon periferindeki psödokapsül, geç fazda daha net izlenebilen hafif kontrastlanma gösterebilir. Bir diğer önemli BT bulgusu ise arteriyel fazda gözlenebilen serpijinoz damarlardır. Bu damarlar KİES’in diğer heterojen karaciğer kitlelerinden ayrımını sağlayabilecek potansiyel biyobelirteçler olarak tanımlanmıştır [24, 26].

Manyetik rezonans görüntülemede iyi sınırlı, T1A görüntülerde hipointens, T2A görüntülerde hiperintens lezyonlar şeklinde izlenmektedir. Lezyon içi kanamaya ikincil sıvı-sıvı seviyeleri, BT’ye göre MRG’de daha iyi gösterilebilir. Ayrıca vasküler yapıların ve biliyer sistem tutulumunun net görünmesi nedeniyle, preoperatif değerlendirme için en uygun tetkik MRG’dir (Resim 6) [5, 17, 27].

Metastazlar

Hasta yaşından bağımsız olarak karaciğer lezyonlarının ayırıcı tanısında metastazlar da dikkate alınmalıdır. Çocuk hastalarda Wilms tümörü, nöroblastom ve rabdomyosarkom karaciğerde sıklıkla metastatik lezyonlara neden olan tümörlerdir.

Karaciğer metastazları, US’de genellikle hipoekoik lezyonlar şeklinde gözlense de evre 4S nöroblastomlarda olduğu gibi, yaygın karaciğer tutulumu biçiminde de ortaya çıkabilmektedir. BT görüntüleri primer tümörün özelliklerine göre değişebilmektedir ancak sıklıkla hipodens lezyonlar olarak izlenmektedirler.

Karaciğer metastazları, MRG’de T1A görüntülerde hipointens, T2A görüntülerde ise hiperintens, sıklıkla birden fazla sayıda lezyon şeklinde izlenirler. Bu lezyonların hücre membranlarında hepatositlerin aksine OATP8 kanalı bulunmadığından hepatobiliyer fazda kontrast madde tutulumu göstermezler. Hipervasküler metastazlar ise arteriyel fazda kontrastlanma ve venöz fazda yıkanma gösterebilirler [19, 28, 29].

FNH ve FNH Benzeri Nodüller

Fokal nodüler hiperplazi, normal hepatositlerin benign proliferasyonu sonucu oluşan sık karşılaşılan karaciğer lezyonlarıdır. Bu lezyonlar malign dönüşüm riski taşımamakta ve tedavi gerektirmemektedir.

Sadece çocukluk çağında görülen karaciğer lezyonu olmamasına rağmen bu bölümde kısaca değinmemizin nedeni FNH ve benzeri lezyonların malign tümörlerden ayırt edilmesi, gereksiz biyopsi ve cerrahi müdahalelerin önlenmesi açısından önemini vurgulamaktır [30]. FNH, sıklıkla genç kadınlarda görülmekte olup çocuklarda nadirdir. Hastalar sıklıkla asemptomatik olup tesadüfen tanı almaktadırlar.

Ultrasonografide karaciğer parankimi ile benzer ekojenitede, Doppler incelemede santral besleyici arteri izlenen düzgün sınırlı lezyonlar şeklinde izlenir [31]. Kesin tanı için en uygun tetkik hepatospesifik kontrast madde verilerek elde edilen MRG’dir. FNH, T1A görüntülerde hafif hipointens, T2A görüntülerde hiperintens olup arteriyel fazda hipervasküler özellik göstermektedir. Normal hepatositlerden oluştuklarından MRG’de hepatobiliyer fazda karaciğer parankimine benzer kontrast tutulumu, FNH’nin en önemli özelliklerindendir. Santral skar ise ekstrasellüler kontrast madde ile yapılan tetkiklerde geç fazda kontrast tutmaktadır ancak hepatospesifik kontrast madde ile elde edilen tetkiklerde ise kontrast madde dinamikleri sonucunda hipointens olarak izlenmektedir.

Fokal nodüler hiperplazi benzeri lezyon tanımı ise anormal karaciğer dokusunda oluşan; radyolojik, histolojik ve immünohistokimyasal özellikleri FNH ile eşdeğer olan lezyonlar için kullanılmaktadır. Bu lezyonlara yol açan pek çok faktör tanımlanmış olmakla birlikte tüm bu faktörlerin ortak noktası hepatosellüler düzeyde perfüzyon bozukluğudur [32].

Bozulan dolaşımın anatomik yerleşimine göre FNH benzeri lezyonlar, 3 grup klinik tabloda görülebilmektedir (Tablo 1) [30].

Sistemik venöz basınç artışı ile hepatik venler veya inferior vena kava’daki akımda bozulma, hepatik venöz konjesyona neden olmaktadır. Bu hastalarda genellikle periferal yerleşimli, çok sayıda FNH benzeri lezyon izlenebilir. Normal karaciğer parankiminde oluşan FNH’den farklı olarak, hepatik venöz konjesyona ikincil olarak gelişen FNH benzeri lezyonlarda KHK riskinin düşük oranlarda arttığı gösterilmiştir [33, 34].

Fokal nodüler hiperplazi benzeri lezyonlar, mikrovasküler düzeyde hasar sonucu da ortaya çıkabilmektedir. Oksaliplatin, siklofosfamid, tiyopürinler gibi pek çok kemoterapötik ajanın kullanımı sonrasında hepatik endovasküler hasara ikincil FNH benzeri nodüllerin oluştuğu bildirilmiştir. Hastaların tedavileri ile FNH benzeri lezyonların ortaya çıkması arasındaki süre 2-14 yıl arasında değişmektedir, bu nedenle bu lezyonların metastazlardan ayrımı için detaylı değerlendirme ve hepatospesifik kontrast madde kullanımı mutlak gereklidir (Resim 7) [35, 36]. Buraya kadar anlatılan karaciğer lezyonları Tablo 2’de özetlenmiştir.

Hepatik ve Portal Venöz Anomaliler

Hepatik venöz anatomi, hem renkli Doppler US’de hem de kontrastlı BT ve MRG tetkiklerinde detaylı değerlendirilebilmektedir. Renkli Doppler US, hepatik ven akımının dinamik değerlendirmesini sağlar. Hepatik venlerde izlenen spektral dalga formu, sistemik dolaşım ile direkt ilişki göstermekte olup ekstrahepatik pek çok patolojik bulguyu da işaret edebilmektedir. Bu bulguların başında da konjenital kardiyal anomaliler, şantlar ve total/parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalileri gelmektedir.

Portal ven anatomisinin analizi, başta invaziv işlem planlanan hastalar olmak üzere tüm karaciğer görüntülemeleri için kritik bir aşamadır. Portal ven, splenik ve süperior mezenterik venlerin portosplenik konfluens düzeyinde birleşmesi ile oluşur, karaciğer hilusu distalinde sağ ve sol portal ven dallarına ayrılır. Sağ portal vende anterior ve posterior dallarına ayrılarak segmenter dallarını oluşturur.

Portal venöz sistemde konjenital veya edinilmiş çeşitli anomaliler gözlenebilir. Edinilmiş anomaliler genellikle semptomatik olup konjenital anomaliler ise nadiren görülmekte ve sıklıkla tesadüfen tespit edilmektedir.

Bu bölümde kısaca portal venin konjenital anomalilerinden Abernethy malformasyonu ve konjenital intrahepatik portosistemik şantlara değinilecektir.

Abernethy malformasyonu (konjenital ekstrahepatik portosistemik şant)

Portal ven ile sistemik bir venöz yapı arasında ekstrahepatik bir şant ile karakterize nadir bir malformasyondur. Söz konusu sistemik venöz yapı sıklıkla inferior vena kava olmakla birlikte renal ve ilyak venler, azigos veni veya sağ atriuma açılan şantlar da bildirilmiştir. Bu şantlar sonucunda portal sistemdeki akımın bir kısmı ya da tamamı sistemik dolaşıma katılır. Hastalar asemptomatik olabildiği gibi kardiyak yetmezlik, pulmoner hipertansiyon ve nadiren hepatik ensefalopati gibi ciddi klinik tablolar ile başvurabilmektedir [37].

Abernethy malformasyonu, 2 ana tipte izlenir (Resim 8):

Tip 1: Portal venöz akımın tamamının sistemik venlere aktarılması ile karakterizedir. Bu alt tip portal venin intrahepatik dallarının izlenmemesi ile tanınabilir. Tip 1a’da süperior mezenterik ven ve splenik ven, ayrı ayrı sistemik dolaşıma katılır. Tip 1b’de ise bu iki ven birleşerek portal veni oluşturur, ardından kısa portal ven sistemik bir vene açılır (Resim 9) [38].

Tip 2: Bu alt tipte parsiyel bir portosistemik şant bulunmaktadır. Portal venin intrahepatik dalları gelişmiştir.

Konjenital intrahepatik portosistemik şant

Portal ven ve hepatik ven dalları arasında şantların oluşmasıyla karakterize nadir görülen konjenital bir anomalidir. Küçük şantlar asemptomatik seyredebilir ve kendiliğinden kapanabilir. Bununla birlikte yüksek debili şantlarda neonatal kolestaz, hepatik ensefalopati, hepatopulmoner sendrom ve pulmoner hipertansiyon gibi komplikasyonlar gelişebilir [39].

Portal venöz sistemde tespit edilen bir anomalinin ayırıcı tanısında infrakardiyak tipte pulmoner dönüş anomalileri de mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır. İnfrakardiyak tip pulmoner venöz dönüş anomalileri, diğer formlardan daha nadir görülür. Bu hastalarda pulmoner venlerin biri veya birkaçı, sol atriyumun arkasında bir ortak ven oluşturur. Bu ortak ven; sıklıkla portal vene, daha nadiren de duktus venozus veya inferior vena kavaya açılır (Resim 10).

Suprakardiyak ve kardiyak tiplerden farklı olarak enfrakardiyak tipte ortak vende diyafram düzeyinde darlık görülebilir. Bu durum pulmoner venöz konjesyon ve akciğer ödemine neden olur. Normal kardiyak silüet ve pulmoner ödemin birlikte görüldüğü yenidoğanlarda da ayırıcı tanıda enfrakardiyak tip pulmoner venöz dönüş anomalisi düşünülmelidir. Portal vene drene olan anormal venöz yapı ve normalden geniş portal ven yenidoğan dönemde yapılan US’de tespit edilebilir. BT ve MRG, vasküler anatominin ve eşlik edebilecek kardiyak anomalilerin yüksek çözünürlükle görüntülenmesini sağlar [40-42].

Umbilikal Ven

Yenidoğan döneminde herhangi bir nedenle hastaneye yatırılan bebeklerde umbilikal venöz kateterler sıklıkla kullanılmaktadır. Bu kateterlerin doğru yerleşimi direkt grafilerle veya US ile kontrol edilebilir.

Doğru yerleştirilmiş bir umbilikal kateter, kaudalden kraniyale doğru aşağıdaki rotayı izlemektedir (Resim 11).

• Umbilikal ven

• Sol portal ven

• Duktus venozus

• Orta veya sol hepatik ven

• İnferior vena kava

• Sağ atrium

Umbilikal venöz kateterler inferior vena kava ve sağ atriumun kesişiminde sonlanmalıdır. Bu seviye direkt grafilerde T9-T10 vertebra korpusları veya diyafragmanın 5 mm süperiorudur [43].

Umbilikal venöz kateterlerin yerleşimi veya kullanımı sırasında birtakım komplikasyonlar görülebilir:

Umbilikal venöz kateter malpozisyonu

Umbilikal venöz kateterin distal ucunun sonlanımı veya seyrinin beklenenden farklı olması kateter malpozisyonuna işaret eder. Malpozisyonlar, kateterin yerleştirilmesi esnasında olabileceği gibi doğru yerleştirilmiş bir umbilikal venöz kateterin pozisyonunun yer değiştirmesi şeklinde de olabilir [44].

Umbilikal venöz kateterler, portal venöz sistemde, karaciğer parankimi içinde, inferior vena kava’da çeşitli pozisyonlarda veya kalp içinde sonlanabilir. Kateter, T9 vertebra korpusundan daha kraniyalde sonlandığında “yüksek sonlanımlı”, T10 vertebra korpusuna göre kaudalde sonlandığında ise “alçak sonlanımlı” olarak adlandırılır.

Umbilikal venöz kateter ilişkili sıvı koleksiyonu

Yanlış yerleşimli bir umbilikal venöz kateterden yapılan her türlü infüzyonda endotel hasarı ve ekstravazasyon riski mevcut olmakla birlikte bu risk total parenteral nütrisyon gibi hipertonik sıvılarda daha da artar. Karaciğer parankimindeki sıvı koleksiyonları US’de düzensiz sınırlı hiperekoik/hipoekoik heterojen lezyon olarak görülebilir. Büyük boyutlu heterojen lezyonlara hepatik laserasyon ve perihepatik sıvı da eşlik edebilir (Resim 12) [45, 46].

Portal vende trombüs

Umbilikal venöz kateter kullanımının nadir olmayan bir komplikasyonu portal vende trombüs oluşumudur. Küçük, akıma izin veren trombüsler spontan olarak gerileyebilir. Büyük boyutlu, portal vende anlamlı darlık oluşturan kronik trombüsler ise portal hipertansiyon ve kavernomatöz dönüşüm ile sonuçlanabilir. Trombüs ihtimalini azaltmak için kateterizasyon süresinin mümkün olduğunca kısa tutulması ve kateterin çıkarılması sırasında Doppler US ile tarama önerilmektedir.

SONUÇ

Çocuklarda özgü karaciğer lezyonlarına yaklaşım erişkinlerden farklıdır. Ayırıcı tanıda lezyonların radyolojik özellikleri kadar hastanın yaşı, eşlik eden hastalıkları, risk faktörleri ve serum AFP seviyeleri de dikkate alınmalıdır. Görüntüleme yöntemlerinin akılcı kullanımı, tanı ve takipte önemlidir.