ÖZ
Radyolojik görüntüleme, pediatrik endokrin hastalıklarının tanısında biyokimyasal testleri tamamlayıcı bir rol oynar. Endokrin organlardan özellikle tiroid, paratiroid ve adrenal gland, testis, over ve pankreas ultrasonografi, sintigrafi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme ile değerlendirilebilir. Doğru görüntüleme kullanımı erken tanı ve gereksiz girişimlerin önlenmesini sağlar.
ÖĞRENME HEDEFLERİ
• Pediatrik endokrin hastalıkların tanı ve takibinde radyolojik görüntüleme, biyokimyasal testlerin tamamlayıcısı olarak önemli bir rol oynar; özellikle yapısal anomalilerin belirlenmesinde etkilidir.
• Görüntüleme bulgularının doğru yorumlanabilmesi için yaş, cinsiyet ve gelişim dönemine uygun referans değerlerin dikkate alınması gerekir.
• Endokrin hastalıklar sadece hedef organları değil, dolaylı olarak diğer sistemleri de etkileyebileceğinden, görüntüleme çok bölgeli olarak planlanmalıdır.
• Tiroid, adrenal bez, paratiroid, testis ve over gibi endokrin organlara ait doğumsal, neoplastik veya enflamatuvar süreçler görüntüleme ile değerlendirilebilir.
• Özellikle çocuklarda, benign varyantların doğru tanımlanmasıyla gereksiz cerrahi ve girişimsel işlemlerin önüne geçilebilir.
GİRİŞ
Endokrin hastalıkların değerlendirilmesinde görüntüleme yöntemleri, tanı sürecinde önemli bir tamamlayıcıdır. Biyokimyasal ve hormonal testler çoğu zaman temel teşhis aracı olsa da bazı durumlarda kesin tanı koymak veya hastalığın yaygınlığını ve lokalizasyonunu belirlemek için görüntüleme gereklidir. Klinik belirtiler ve hastanın genel fenotipi, altta yatan bir endokrin bozukluğa işaret edebilir ve bu gibi durumlarda görüntüleme, tanıyı destekleyen kritik bir rol üstlenir.
Pediatrik hastalarda endokrin hastalıkların görüntülenmesi, yetişkinlerden farklı bir yaklaşım gerektirir. Çocukların büyüme ve gelişme süreçleri tamamlanmadığı için erişkinlerle aynı şekilde değerlendirilmemeleri gerekir. Bu nedenle, pediatrik radyologlar ve endokrinologlar arasında etkin bir iş birliği hasta yönetimine önemli ölçüde katkı sağlar. Endokrinolojik değerlendirmelerde kullanılan referans verilerin yaş ve gelişim sürecine göre belirlenmesi büyük önem taşır. Bazı organların hacmi ve yapısal özellikleri, yaş ve gelişim sürecine uygun referans değerlerle karşılaştırılmalı ve gerekirse cinsiyete veya gelişim sürecine özgü standartlar dikkate alınmalıdır.
Endokrin hastalıkların tanı ve takibinde görüntüleme, hastalığın doğumsal mı yoksa edinsel mi olduğunu ayırt etmede, anatomik değişiklikleri detaylı bir şekilde ortaya koymada ve hastalığın seyrini takip etmede kritik bir rol oynar. Özellikle belirli hastalık gruplarında yapılan görüntüleme, klinik ve biyokimyasal bulgularla birlikte yorumlandığında daha doğru ve kapsamlı bir değerlendirme yapılmasını sağlar.
Görüntüleme, sadece doğrudan glandüler değişiklikleri değil, aynı zamanda dolaylı etkileri de gösterebilir. Bu sebeple bazı endokrin hastalıklarda görüntüleme, farklı anatomik bölgeleri kapsayacak şekilde planlanmalıdır. Bu tür incelemeler, hastalığın tanısı ve yönetimi açısından kritik bilgiler sunarak multidisipliner yaklaşıma katkıda bulunur. Görüntüleme yöntemlerinin etkin kullanımı, endokrin hastalıkların daha iyi anlaşılmasını sağlarken, hasta yönetiminde de önemli bir yol gösterici olmaktadır.
TİROİD
Çocukluk çağının tiroid hastalıkları konjenital ve edinsel olarak sınıflandırılabilir. Yenidoğan ve bebeklerde görülen hipo-veya hipertiroidi ile guatr genellikle konjenitaldir, buna karşın çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çıkan benzer hastalıklar çoğunlukla edinseldir. Bu hastalıkların tanısı öncelikle laboratuvar testleri ile doğrulanır. Hormon seviyelerinin değerlendirilmesi tanıda kritik bir rol oynarken, bazı yapısal değişikliklerin varlığı ise görüntüleme yöntemleri ile ortaya konulabilir.
Konjenital Hipotiroidi
Konjenital hipotiroidi, tiroidin gelişimsel bozuklukları, hormon sentezindeki aksaklıklar veya santral regülasyon bozukluklarından kaynaklanır. Santral hipotiroidi konjenital hipotiroidi olgularının %10’unda görülmektedir [1]. Konjenital hipotiroidisi olan çocuklarda ultrasonografi (USG), tiroid bezinin yerleşimini ve yapısal özelliklerini değerlendirmek için kullanılır. Tiroid disgenezisinde bez tamamen yok olabilir, ektopik konumda bulunabilir veya hipoplastik olabilir. Buna karşılık, hormon sentez bozukluğu olan olgularda tiroid bezi normal yerleşimde olup genellikle büyüktür ve USG’nin temel rolü bu iki durumu ayırt etmektir [2].
Ultrasonografi normal anatomik bölgede tiroid dokusunun varlığını veya yokluğunu değerlendirmede yüksek duyarlılığa sahiptir. Ancak iki temel tanısal zorluk söz konusudur. Bunlardan biri ektopik tiroid bezidir. Tiroid bezi, embriyolojik gelişim sürecinde hareket ettiği tiroglossal yol boyunca herhangi bir noktada bulunabilir, bu nedenle USG sırasında tüm yolun detaylı bir şekilde değerlendirilmesi gerekir [3]. İkinci tanısal zorluk, tiroid lojunda bulunan ancak tiroid dokusu olmayan yapılar sebebi ile displastik tiroid bezinin varlığı şeklinde yorumlanabilmesidir. Sintigrafik incelemelerin USG’ye kıyasla ektopik tiroid dokusunu tespit etmede daha yüksek duyarlılığa sahip olduğu gösterilmiştir ve bu sebeple konjenital hipotiroidi olgularının değerlendirilmesinde USG ve sintigrafi birbirini tamamlayan yöntemler olarak kullanılmalıdır [3, 4]. Dishormonogenez olarak adlandırdığımız tiroid dokusunun var olduğu ancak boyutunun normal ya da büyük olabileceği olgularda tiroid ekojenitesinin belirgin azalıp vaskülaritesinin ise belirgin arttığı izlenir (Resim 1). Dishormonogenetik dokunun ekojenitesi kas ve timus dokusu kadar hipoekoik olabileceği için strap kasları ve ektopik servikal timus dokusundan ayırt edilmesi için Doppler USG ile hipervaskülaritenin gösterilmesi kıymetli olacaktır.
Ektopik Tiroid Dokusu
Ektopik tiroid dokusu, konjenital hipotiroidinin en sık görülen nedenlerinden biridir [5]. Embriyonik gelişimde tiroid tomurcuğu, dördüncü haftada oluşarak ilkel tiroid formunu alır ve boynun orta hattında aşağı doğru hareket eder [6]. Önce hyoid kemiğin önüne, ardından infrahyoid bölgeye ilerler. Yedinci haftanın sonunda trakeanın önünde son konumuna ulaşır [6]. Tiroidin embriyolojik gelişimi sırasında göç sürecinin tamamlanamaması ektopik tiroid dokusunun oluşmasına neden olabilir. Ektopik tiroid genellikle orta hat boyunca yerleşir ve farklı seviyelerde duraksayarak lingual, sublingual, suprahyoid, prelaringeal veya mediastinal bölgelerde görülebilir. Nadir durumlarda akciğer, kalp, meme, özofagus ve diyafram altı organlarda da yerleşim gösterebilir [7]. Olguların %90’ında lingual yerleşimli olan ektopik tiroid dokusu, mikroskobik boyuttan birkaç santimetreye kadar değişebilir ve görülme sıklığı 1/3000 ile 1/100.000 arasında bildirilmiştir [8]. USG tiroid bezinin anatomisini değerlendirmede genellikle yeterli duyarlılığa sahiptir ve tiroid dokusunun yerleşimini, ekojenitesini ve vaskülaritesini belirlemeye yardımcı olur. Yenidoğanlarda tiroid bezi homojen, hiperekojen bir görünüme sahiptir. Konjenital hipotiroidi tanısı alan ve henüz tedavi almamış bebeklerde ektopik tiroid dokusu hiperekojen ve hipervasküler olarak izlenir. Ancak uzun yıllar tedavi gören daha büyük çocuklarda ektopik tiroid dokusu giderek hipoekoik hale gelir ve belirgin vaskülarite kaybı gösterir [3].
Tiroid Hipoplazisi ve Agenezisi
Tiroid hipoplazisi, bezin normal konumda bulunmasına rağmen hacminin belirgin şekilde azaldığı bir durumdur. Bu küçülme tek loba sınırlı olabileceği gibi tüm bezi de kapsayabilir. Tiroidin gelişim sürecinde farklı derecelerde ageneziler görülebilir; bez hiçbir şekilde oluşmayabilir, tek lob gelişebilir ya da her iki lob mevcutken istmus olmayabilir. Tiroid agenezisinde ilk tercih edilen görüntüleme yöntemi USG’dir. Total agenezide tiroid lojunda doku izlenmez. Hemiagenezide ise mevcut lob ve isthmusun birleşimi sintigrafide hokey sopasına benzer bir görünüm oluşturduğu için bu bulgu “hockey stick sign” olarak tanımlanır [9]. USG’de tiroid lojunun boş olması her zaman tiroid agenezisi anlamına gelmez. Trakeanın iki yanında küçük ekojenik üçgenler görülebilir ancak bunlar hipoplazik tiroid dokusu ile karıştırılmamalıdır [10]. Bu yapıların belirgin vaskülarizasyon göstermemesi ve mikrokistler içermesi, bağ dokusu ya da ultimobrankial kalıntılar olabileceğini düşündürmelidir [11, 12]. Hemiagenezis genellikle tesadüfen fark edilir veya ergenlikte tiroidin artan yükü nedeniyle belirgin hale gelir [13, 14]. USG’de bir tarafta agenezik lob görülürken, karşı tarafta tiroid uyarıcı hormon uyarısıyla büyümüş veya normal bir lob izlenebilir. Sintigrafi, varsa ek fonksiyonel ortotopik veya ektopik tiroid dokusunu ortaya koymada yardımcıdır. Tiroid dokusunun görülemediği durumlarda, tanı sürecinde embriyolojik gelişim yolu boyunca dil kökünden üst mediastene kadar olan bölge dikkatlice incelenmelidir [15].
Otoimmün Tiroid Hastalıkları
Haşimoto tiroiditi (lenfositik tiroidit/kronik otoimmün tiroidit)
Haşimoto tiroiditi, çocuklarda en sık görülen tiroidit türü olup hem hipotiroidi hem de ötiroidi durumlarında ortaya çıkabilir. USG’de tiroid bezi diffüz olarak büyümüştür, parankim heterojen ve kaba bir eko paternine sahiptir. Bu heterojen görünüm, bez içerisinde dağınık yerleşen hipoekoik mikronodüllerden kaynaklanmaktadır. Nodüler tutulumda ve hastalığın ilerleyen dönemlerinde daha belirgin olmak üzere kontur lobulasyonu görülmektedir (Resim 2). Otoimmün zeminde görülebilecek reaktif görünümdeki sayıca artmış lenf ganglionları özellikle level 6’da saptanabilir.
Graves hastalığı
Graves hastalığı çocuklarda nadir görülse de hipertiroidinin en yaygın nedenidir. USG’de tiroid bezinin diffüz olarak büyüdüğü ve hipoekojen paterne sahip olduğu izlenir. Doppler USG’de ise belirgin vaskülarite artışı mevcuttur ve bu belirgin hipervaskülarite “tiroid inferno” olarak adlandırılır (Resim 3).
Ektopik timus
Timus, gebeliğin yaklaşık 5. haftasında üçüncü farengeal poşlardan gelişerek anterior mediastine doğru hareket eder [16]. Ektopik timus, bu iniş sürecindeki anormallik nedeniyle gelişen nadir bir boyun lezyonu olup, çocukluk çağı servikal lezyonlarının %1’inden azını oluşturur [17]. Lezyon, solid, kısmen kistik veya tamamen kistik olabilir. USG’de normal timus dokusuna benzer özellikler gösterir ve tipik olarak “starry sky” (yıldızlı gökyüzü) görünümü ile tanınır [18]. Tiroid içinde yerleşmiş ektopik timus dokusu ise nadir bir konjenital varyant olup çocukluk çağında tiroid nodülü ile karıştırılmamalıdır. Doğru tanı için ultrason görüntüsü temel kriter olup, gereksiz biyopsi veya cerrahiden kaçınılmasını sağlar. Punktat ekojenitelerin mikrokalsifikasyon ile karıştırılmaması için ektopik timus dokusunun tiroid dokusundan daha az vasküler olacağı, papiller karsinom kuşkusunda ise lezyonda normal tiroid parenkimine göre neovaskülarizasyon dolayısı ile vaskülarite artışı olacağı akılda tutulmalıdır (Resim 4, 5).
PARATİROİD GLANDI
Hiperparatiroidi
Hiperparatiroidizm (HPT), çocuklarda nadir görülen bir durum olup en sık primer HPT olarak karşımıza çıkar. Çocukluk çağında primer HPT’nin temel nedeni genellikle tek bir paratiroid adenomu olup (Resim 6), daha nadir olarak dört gland hiperplazisi veya paratiroid karsinomu görülebilir [19, 20]. Kalıtsal sendromlar, özellikle multipl endokrin neoplazi tip 1, dört gland hiperplazisi ile ilişkilidir [21]. Sekonder HPT, kronik böbrek yetmezliği ve D vitamini eksikliği sonucu gelişir; düşük kalsiyum seviyeleri nedeniyle paratiroid bezleri sürekli uyarılarak dört gland hiperplazisine yol açar. Tersiyer HPT ise uzun süreli sekonder HPT sonrasında paratiroid bezlerinin kontrolsüz paratroid hormon (PTH) üretmeye başlamasıyla ortaya çıkar ve genellikle böbrek nakli sonrası gelişir.
Hipoparatiroidi
Çocuklarda hipoparatiroidizm çeşitli nedenlere bağlı olarak gelişebilir. En sık görülen nedenlerden biri, tiroid veya paratiroid cerrahisi sonrası gelişen postoperatif hipoparatiroidizmdir. Bunun dışında boyun bölgesindeki kanserlerde postoperatif sebeplerle ya da radyoterapiye sekonder paratiroid bez ışınlanması sonrası paratiroid bezlerinin fonksiyonu bozularak PTH üretimi azalabilir. Genetik sendromlar da hipoparatiroidi sebepleri içinde önemli bir rol oynar; DiGeorge sendromu, Sandaj-Sakati sendromu, CHARGE sendromu, Kenney-Caffey sendromu (tip 1 ve 2), Dubowitz sendromu gibi durumlar hipoparatiroidizme yol açabilir. İnfiltratif hastalıklar arasında hemokromatoz, hemosideroz ve Wilson hastalığı hipoparatiroidizm gelişimine katkıda bulunabilir.
ADRENAL GLAND
Konjenital Adrenal Hiperplazi
Konjenital adrenal hiperplazi (KAH), otozomal resesif geçiş gösteren bir grup genetik hastalık olup hem kızları hem de erkekleri etkiler. Adrenal steroid sentezinde görevli bir enzimin eksikliği nedeniyle adrenal yetmezlik gelişir, bu da aşırı adrenokortikotropik hormon (ACTH) salgılanmasına, adrenal korteksin hiperplazisine ve androjen fazlalığına yol açar. Kız bebeklerde klitoris büyümesi görülürken iç genital organlar normaldir. Erkek bebekler doğumda normal dış genital yapıya sahip olduğundan hastalık erken bebeklik döneminde fark edilmeyebilir. KAH’lı bireyler çocukluk döneminde hızlı büyür, ancak erişkin dönemde boyları kısa kalır. En sık görülen enzim eksikliği 21-hidroksilaz olup, kızlarda virilizasyon, erkeklerde erken puberte ile ilişkilidir. Bazı olgularda aldosteron eksikliği de eşlik ederek tuz kaybı sendromuna neden olabilir. USG ile adrenal bezlerde hipertrofi gösterilebilir ancak gland hacimleri normal de olabilir; adrenallerde nodüler-serebriform kontur tanısal özellikler arasında yer alır.
Aksesuar Adrenal Doku
Aksesuar adrenal doku, fetal gelişim sırasında adrenal bezden küçük parçaların ayrılmasıyla oluşur ve yenidoğanların yaklaşık yarısında görülür ancak, çoğu durumda zamanla atrofiye uğrayarak erişkinlerde sadece %1 oranında rastlanır [22]. Genellikle adrenal bezin yakınında, çölyak pleksusu çevresinde yer alır ancak bazen inen gonadlarla birlikte hareket ederek böbrek korteksi, retroperitoneum, testisler veya overlerde de bulunabilir. Testis içinde görülen adrenal kalıntılar genellikle küçük, çift taraflı ve birden fazla odaklı olup, çoğunlukla erken bebeklik döneminde kendiliğinden gerileme eğilimindedir (Resim 7) [23].
Wolman Hastalığı
Wolman hastalığı, lizozomal asit lipaz eksikliğine bağlı olarak hücre içinde trigliserid ve kolesterol esterlerinin birikmesiyle ortaya çıkan nadir otozomal resesif bir hastalıktır. Hayatın ilk haftalarında belirti vermeye başlar ve hepatosplenomegali, kusma, ishal, steatore ve anemi ile kendini gösterir. USG’de adrenal korteks lipid birikimi nedeniyle büyümüş olsa da bezin genel şekli korunur. Adrenaller yüksek ekojeniteye sahip olup, kalsifikasyonlar nedeniyle akustik gölgelenme gösterir. Bilgisayarlı tomografide (BT) bilateral sürrenalde yoğun kalsifikasyon görülür (Resim 8).
Adrenal Nöroblastom
Nöroblastom (NB), çocukluk çağında en sık görülen ekstrakraniyal solid tümör olup çocukluk çağı kanserlerinin %7-10’unu oluşturur [24]. En sık adrenal bezde yerleşim gösteren NB, adrenal dışı bölgelere kıyasla daha kötü bir prognoza sahiptir [25]. Çoğunlukla sporadik olmakla birlikte nadiren Beckwith-Wiedemann sendromu, DiGeorge sendromu, Hirschsprung hastalığı ve nörofibromatozis tip 1 ile ilişkili olabilir [26]. USG de heterojen iç yapıya sahip, vasküler bir kitle olarak izlenir ve nekrotik alanlar düşük ekojenite ile ayırt edilebilir; BT’de ise tümör heterojen yapıda olup olguların büyük kısmında kalsifikasyon izlenir (Resim 9) [27]. NB’ nin Wilms tümöründen ayrımı önemlidir. NB’ de kalsifikasyon sık görülür (%90) ve tümör, vasküler yapıları sarmasına rağmen invazyon göstermeden aortu vertebral kolondan uzaklaştırabilir [27]. Genellikle <2 yaş grubunda, kötü sınırlı bir kitle olarak ortaya çıkar, orta hattı geçme eğiliminde olup sıklıkla toraksa uzanır [28]. Kemik metastazları yaygın olup, spinal kanala invazyon gösterebilir ve retroperitoneal lenfadenopati sık izlenir [28]. Wilms tümöründe ise kalsifikasyon nadir görülür (%10-15) ve tümör, çevre dokuları iter ancak aralarına girmez [28]. Daha büyük yaş grubunda (3-4 yaş) ortaya çıkan bu tümör, iyi sınırlıdır ve böbrekte “pençe işareti (claw sign)” oluşturur. İnferior vena kava veya renal vene uzanım gösterebilirken, spinal kanala invazyon yapmaz ve retroperitoneal lenfadenopati nadiren görülür [28]. Wilms tümöründe kemik metastazları seyrek olup, akciğer metastazı daha yaygındır ve kanama riski daha yüksektir [28].
Adrenokortikal Kanser
Adrenokortikal karsinom, çocukluk çağı malignitelerinin %1’inden azını oluşturur ve genellikle aşırı hormon üretimine bağlı klinik bulgularla seyreder [29, 30]. Kızlarda virilizasyon, erkeklerde psödopuberte ve bazen Cushing sendromu görülebilirken; hastalar nadiren karın ağrısı veya abdominal kitle ile başvurabilirler. Bimodal dağılım gösteren bu tümör, en sık 5 yaş altı ve 10 yaş üzerindeki çocuklarda izlenir ve kızlarda erkeklere kıyasla daha sık görülür [31]. Adrenokortikal karsinom, Beckwith-Wiedemann sendromu, Li-Fraumeni sendromu, Carney kompleksi, multipl endokrin neoplazi tip 1 ve ailesel adenomatoz polipozis gibi bazı genetik hastalıklarla ilişkili olabilir [32]. Ayırıcı tanıda, adrenal adenom, adrenal hemoraji ve bilinen primer tümörü olan hastalarda adrenal metastazlar da düşünülmelidir. Feokromositoma radyolojik bulgular açısından benzerlik gösterebilir; kesin ayrımda histopatoloji, biyokimya ve lezyonun fonksiyonel durumu göz önüne alınır [33].
USG’de sürrenal bölgede iyi sınırlı bir kitle izlenir; küçük lezyonlar homojen, büyük olanlar ise nekroz veya hemorajiye bağlı heterojen görünümde olur. BT’de lezyonlar büyük, düzensiz şekilli, nekroz ve hemoraji içeren heterojen kontrastlanma gösteren kitlelerdir; geç fazda kontrast tutulumunun devam etmesi (washout <%40) tipiktir ve %30’a kadar olguda kalsifikasyon izlenebilir (Resim 10) [34]. MR, özellikle BT’nin yetersiz kaldığı durumlarda karaciğer invazyonunu değerlendirmede kullanılır; T2 ağırlıklı sekanslarda yüksek sinyal veren heterojen kitle ve gadolinyum sonrası heterojen kontrastlanma izlenir.
TESTİS
İnmemiş Testis
İnmemiş testis, testisin skrotal keseye ulaşamaması durumu olup tek ya da çift taraflı testis yokluğu ile karakterizedir. En sık inguinal kanalda yerleşim gösterirken, böbrekten inguinal kanala kadar herhangi bir noktada bulunabilir ve bilateral olabilir. Ultrason, inmemiş testisin lokalizasyonunda %45 duyarlılık, %78 özgüllük ve %88 doğruluk oranına sahiptir [35]. USG görüntülemede inmemiş testis, normal testise kıyasla daha küçük, oval, homojen ve hipoekoik, iyi sınırlı bir yapı olarak izlenir. Değerlendirmeye öncelikle skrotal bölgenin üst kısmından başlanmalıdır. Sonrasında spermatik kord yukarıya doğru takip edilmeli ve kasık, iliak fossa, pelvis ve böbrek seviyesine kadar uzanan batın bölgesi detaylı olarak taranmalıdır. Ancak, USG ile saptanamayan intraabdominal testislerin belirlenmesinde manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yüksek bir duyarlılık oranına sahip olup testisin değerlendirilmesinde BT’nin yerini almıştır [36]. Özellikle diffüzyon ağırlıklı görüntülemenin eklendiği MRG protokolleri ile inmemiş testisin lokalize edilebilirliği gösterilmiştir [37-39]. İnmemiş testiste; testis malignitesi, torsiyon, atrofi gelişme riski ve bireyde infertilite görülme riski yüksektir [40, 41]. Bu nedenle, erken tanı ve doğru lokalizasyon tespiti, uygun yönetim planının belirlenmesi açısından büyük önem taşımaktadır.
MİKROLİTİYAZİS
Testiküler mikrolitiazis, her iki testiste çok sayıda küçük kalsifikasyon birikimi ile karakterize bir durum olup USG tanıda ilk tercihtir. USG’de gölgelenme yapmayan küçük ekojen odaklar izlenir (Resim 11). Bu odaklar genellikle eşit boyutlarda olup çoğunlukla homojen dağılım gösterse de bazı olgularda kümelenmiş, periferik veya segmental dağılımda olabilir. Tanı kriteri, bir testiste en az beş mikro kalsifikasyonun bulunmasıdır ancak Avrupa Ürogenital Radyoloji Derneği (ESUR), USG’de tek bir kesit alanında en az beş mikro kalsifikasyon olmasını önermektedir [42]. ESUR, inmemiş testis öyküsü, orşiopeksi, testis atrofisi (hacmi 12 cc’den küçük), geçirilmiş germ hücreli tümör veya aile öyküsü pozitifliği gibi malignite risk faktörleri bulunan bireylerde 55 yaşına kadar yıllık USG takibi önermektedir [42]. Risk faktörü bulunmayan erkeklere aylık testis muayenesi önerilmektedir. Testiküler mikrolitiazis, germ hücreli tümörlü erkeklerin yaklaşık %50’sinde görülse de kanser olmayan bireylerde de mevcuttur ve doğrudan bir ilişki olup olmadığı netlik kazanmamıştır.
LÖSEMİK İNFİLTRASYON
Pediatrik akut lenfoblastik lösemi tanısı konan erkek çocuklarda testis tutulumu %1,1-2,4 oranında görülürken, erişkinlerde oldukça nadirdir [43]. Fizik muayenede testis boyutunda artış, düzensiz şişlik ve sert kıvam testis tutulumunu düşündürebilir. Doppler USG hem tanıyı doğrulamada hem de hidrosel, varikosel, ekstratestiküler kitle veya torsiyon gibi diğer skrotal büyüme nedenlerini ayırt etmede faydalıdır. Gri skala USG görüntülerinde tek veya iki taraflı testis büyümesiyle birlikte diffüz veya fokal hipoekojenite alanları izlenirken, Doppler incelemede tutulum bölgelerinde artmış vaskülarite gözlenir.
Adrenal Rest
Testiküler adrenal rest dokusu, testis kitlesinin nadir sebeplerinden biridir. Terminoloji olarak testiküler adrenal rest tümörü, testiküler adrenal benzeri doku veya adrenogenital sendromun testiküler tümörü gibi çeşitli isimler tanımlanmaktadır. Genellikle adrenal restler asemptomatik seyretmekle birlikte, bu hücreler yüksek ACTH düzeylerine maruz kaldıklarında büyüyerek kitleler oluşturabilirler. Bu durum çoğunlukla KAH’lı hastalarda, nadiren de Cushing sendromu bulunan olgularda görülmektedir. Görüntülemede ilk tercih USG’dir. USG bulguları değişkenlik göstermekle beraber, bazı olgularda ağırlıklı olarak hipoekoik kitleler, bazı serilerde ise heterojen hiperekoik yapıda ve gölge veren lezyonlar tarif edilmiştir. Bu lezyonlar genellikle multipl, bilateral ve testis mediastinumu içinde eksantrik yerleşimlidir. Doppler USG’de vaskülarizasyonları değişkenlik gösterebilir ancak genellikle hipovaskülerdir [44].
Manyetik rezonans görüntülemede adrenal rest dokuları, T1 ağırlıklı sekanslarda izointens veya hafif hiperintens sinyal, T2 ağırlıklı sekanslarda hipointens sinyal göstermektedir (Resim 7). Kontrastlı T1 sekanslarında lezyonlarda belirgin homojen kontrastlanma izlenir. Bu lezyonların iyi huylu olması nedeniyle doğru tanının konması, gereksiz orşiektominin önüne geçilmesini sağlar. Ayırıcı tanıda testis malignitesi, absesi ve Leydig hücre hiperplazisi düşünülmelidir [45].
OVER
Torsiyon
Over torsiyonu, over ve fallop tüpünün kısmi veya tam dönmesiyle gelişir ve dolaşım bozukluğuna yol açar. İlk olarak lenfatik drenaj bozulur, ödem gelişir ve over büyür. Venöz tıkanıklık ve hemorajik infarktı arteryel akımın kesilmesi izler. Torsiyon normal overlerde de görülebilir ancak bir over kisti veya kitle varlığı riski artırır. Neonatal dönemde, over kistleri torsiyona uğrayarak hızla büyüyebilir ve ultrason görüntüsü kompleks hale gelir [46]. Over kisti içinde sıvı-debris seviyesinin görülmesi, neonatal over torsiyonu için spesifik bir bulgu olup, kist sıvısının hemorajik bileşenlerden ayrışmasıyla oluşur (Resim 12) [47]. Adölesanlarda, torsiyonun en sık USG bulgusu tek taraflı büyümüş overdir. Erken dönemde over solid bir görünüm sergileyebilirken, nekroz geliştiğinde heterojen veya anekoik hale gelebilir [48]. Büyümüş ödemli overde periferal yerleşimli çok sayıda folikül varlığı, adölesanlarda over torsiyonu ile ilişkilendirilen spesifik bir bulgudur. Tanıda Doppler USG kullanılsa da yeterince güvenilir değildir. Kan akımının olmaması torsiyon için belirleyicidir ancak kan akımının varlığı torsiyonu dışlamaz. Doğru tanı için en önemli kriter, torsiyondan şüphelenilen overin karşı taraftaki over ile boyut açısından karşılaştırılmasıdır.
MRG, over torsiyonunda rutin kullanımda olmayıp, daha çok diğer görüntüleme yöntemlerinde şüpheli veya atipik bulguların netleştirilmesi, anatomik lokalizasyonun belirlenmesi ve spontan detorsiyon sonrası semptomların düzeldiği ya da torsiyonun kompleks adneksiyal kitle ile karıştırıldığı durumlarda tanının doğrulanması amacıyla tercih edilmektedir [49]. Ovaryan torsiyonun MRG bulguları içinde en sık karşılaşılan ancak spesifik olmayan bulgu, büyümüş overdir (>4,0 cm). Over stromasında ödem veya hemoraji gelişmesiyle overin santral bölümünde T2 ağırlıklı sekanslarda yüksek sinyal izlenirken, foliküller periferal yerleşim gösterir. Over torsiyonuna özgü patognomonik bulgular arasında “whirlpool sign” veya ovaryan vasküler pedikülün rotasyonu bulunur ancak bu bulgu bilgisayarlı tomografi ya da MRG ile görüntülenen hastaların üçte birinden daha azında tespit edilebilmektedir [50, 51]. Vasküler pedikülün torsiyonu, özellikle T2 ağırlıklı MRG sekanslarında daha iyi karakterize edilir. Over stromasının kontrast tutmaması, stromada hemorajik alanların varlığı ve overin 5,0 cm’den büyük olması, torsiyon tanısını güçlendiren ek bulgulardır. Ayrıca torsiyon durumunda over genellikle orta hatta doğru yer değiştirme eğilimindedir. T1 ağırlıklı sekanslarda over içerisinde hiperintens rim şeklinde izlenebilen over hemorajisi, hematosalpinks veya hemoperitoneum şeklinde saptanan hemorajiler de tanıyı önemli ölçüde destekler. Hemorajinin boyutu ve şiddeti torsiyonun derecesi ve süresiyle ilişkilidir.
Puberte Prekoks
Erken çocukluk döneminde uterus ve over boyutlarındaki artış, hipotalamik-hipofiz-gonadal aksın aktivasyonu ile ortaya çıkan östrojenik etkileri gösterir ve bu durum erken ergenliği düşündürür. Sekiz yaşından önce meme gelişimi nedeniyle değerlendirilen kız çocuklarında, uterin uzunluğun 3,2 cm’den büyük olması, 3,2 cm veya daha kısa olanlara kıyasla yaklaşık 17 kat daha yüksek erken ergenlik riski taşır [52]. Bu nedenle, erken ergenlik şüphesiyle başvuran çocuklarda, yüksek risk taşıyanları belirlemek için USG önerilir. Fundus-Serviks oranı (FCR) da ergenlik değerlendirmesinde önemli bir göstergedir. Orta çocukluk döneminde, uterusun fundus ve serviks anteroposterior çapları birbirine yakın olup FCR ≤1 olarak ölçülür. Ergenlik başladığında ise hormonal etkilerle fundus genişler ve FCR >1 seviyesine ulaşır [53]. Ancak, 7 yaşından büyük hastalarda FCR’nin farklı erken ergenlik türlerini ayırt etmede güvenilir olmadığı gösterilmiştir [54]. Prekoks puberte değerlendirilmesinde overlerin boyutları ve over kistlerinin özellikleri önem taşımaktadır. Ovaryan ölçümler genellikle volüm olarak bildirilmekte olup folikül sayısı ile büyüklüklerine göre de değerlendirme yapılmaktadır. Bu değerlendirmede görünür folikül bulunmaması durumunda over homojen olarak değerlendirilir. Çapı 4 mm’den küçük en az bir folikül varlığında mikrokistik, 4-9 mm arasında çaplı 6’dan az folikül varlığında pausikistik, 4-9 mm çaplı 6’dan fazla folikül varlığında multikistik, 9 mm’den büyük en az bir folikül varlığında makrokistik ve 2 cm’den büyük izole kist varlığında ise majör izole kist olarak değerlendirme yapılır [55]. Prepubertal kız çocuklarında çapı 1 cm’den küçük küçük tek bölmeli kistler klinik olarak önemsiz kabul edilirken, prekoks puberte ile ilişkili over kistleri genellikle 2 cm’den daha büyük olmaktadır [56]. Ayrıca altı veya daha fazla folikülün yani multikistik overin varlığı, erken telarş ve prekoks pubertede pubertal uyaranlarla ilişkili bulunmuştur [57].
Dermoid Kist
Over dermoid kisti ve matür kistik teratom terimleri sıklıkla eş anlamlı kullanılsa da histolojik olarak farklıdır. Dermoid kistler sadece ektodermal elemanlardan oluşurken, matür kistik teratomlar ektoderm, mezoderm ve endoderm içerir. Matür kistik teratomlar tüm over neoplazmlarının %10-20’sini oluşturur ve 20 yaş altındaki en yaygın over tümörüdür [58]. Dermoid kistler genellikle asemptomatik olup, çoğu tesadüfen saptanır ancak over torsiyonuna yatkınlık yaratarak akut pelvik ağrıya da neden olabilir. USG tanıda en sık kullanılan yöntem olup, çoğunlukla uniloküle kistik adneksiyal kitle olarak izlenir. Kist içeriğindeki yağ ve kıl nedeniyle posterior akustik gölgelenme, buzdağının ucu (tip of the iceberg) bulgusu, hiperekojen Rokitansky nodülü ve nokta-çizgi (dermoid mesh) paterni gibi karakteristik USG bulguları görülebilir. Kist içindeki sıvı-debris seviyeleri veya intrakistik yüzen bilye bulgusu, daha nadir ancak tanıya özgü özelliklerdendir [59]. Doppler görüntülemede internal vaskülarite izlenmez, ancak mevcutsa malignite açısından kontrastlı yağ baskılı pelvik MRG ile ek değerlendirme gerekir. BT, tanıda yüksek duyarlılığa sahiptir ancak iyonizan radyasyon nedeniyle rutin olarak önerilmez. Düşük Hounsfield değerleri ile yağ içeriği, yağ-sıvı seviyeleri, kalsifikasyonlar (diş benzeri yapılar) ve Rokitansky nodülü tipik bulgular arasında yer alır. Kistin 10 cm’den büyük olması, düzensiz yumuşak doku alanları veya karnabahar benzeri çıkıntılar içermesi malign dönüşüm şüphesi doğurur. Kist rüptüre olduğunda, yayılan yağ içeriği genellikle sağ hemidiyafram altında hipodens sıvı olarak görülür ve kimyasal peritonite yol açabilir. MRG, zor olgularda tercih edilir, yağ bileşenlerini yüksek hassasiyetle gösterir. Yağ baskılama teknikleri ve kimyasal kayma artefaktı ile yağ varlığı doğrulanabilir. Kontrast tutulumu, malign değişimlerin saptanmasında ve lokal evrelemede önemli bir rol oynar. Komplikasyonlar arasında en sık görüleni over torsiyonu olup, bunu rüptür, malign transformasyon (özellikle endodermal sinüs tümörü), ve enfeksiyon izler. Struma ovarii içeren olgularda hipertiroidizm, nadiren karsinoid sendrom, paraneoplastik limbik ensefalit ve gliomatozis peritonei gibi durumlar gelişebilir. Ayırıcı tanıda hemorajik over kisti, endometrioma (yağ baskılanmasına dirençli yüksek T1 sinyali), uterus kaynaklı pedinküllü lipoleiomyom, immatür teratom ve over seröz/müsinöz kistadenom/kistadenokarsinom yer alır. Yağ içeriği bulunmayan kitleler malignite açısından dikkatle değerlendirilmelidir.
PANKREAS
Kistik Fibrozis
Kistik fibroziste en sık tutulan abdominal organ pankreas olup hastaların çoğunda pankreas dokusu zamanla fibrozis ve yağ ile yer değiştirir. En sık bulgu yağlı değişiklik olup durum total lipomatozise ilerleyebilir. Kalsifikasyon, mikroskobik kistler, kistozis ve kanal darlığı izlenebilir. Pankreatik kistozis, kistik fibrozisin pankreastaki çeşitli bulgularından biri olup pankreas parankimi içinde farklı boyutlarda makrokistlerle karakterizedir. Bu kistler; USG’de genellikle uniloküle, BT’de kontrastlanmayan, düşük dansiteli, T2 ağırlıklı MRG’de ise ince duvarlı, hiperintens kistler olarak izlenir (Resim 13).