ÖZ

Primer ekstradural tümörler birbirinden farklı radyolojik bulguları ve tedavi yaklaşımları olan, tüm yaş gruplarını etkileyen heterojen bir hastalık grubudur. Ekstradural bölgede metastazlar primer tümörlere göre daha sık görülmektedir. Vertebral hemanjiom genellikle asemptomatik hasta grubunda insidental olarak tanı alır ve en sık görülen primer ekstradural tümördür. Primer tümörlerin oransal olarak büyük çoğunluğu benigndir. Ancak, lokal agresif ve malign olan tümörlerin spinal kordda yarattığı kitle etkisi ve invazyonuna bağlı olarak hastalarda ciddi morbidite ve mortalite oluşturma potansiyeli mevcuttur. Ekstradural tümörlerin ayırıcı tanısında direkt grafi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme ve pozitron emisyon tomografisi kullanılır. Bu tömürlerde uygulanacak tedavi yöntemi tümörün tipine ve yerleşimine bağlı olarak değişmektedir.

GİRİŞ

Beyin ve spinal kordun etrafındaki meningeal tabakalardan olan dura materin dışarısında bulunan bölgeye ekstradural alan adı verilir. Ekstradural bölgede meydana gelen spinal ve kranial tümörler, primer olarak ekstradural mesafede bulunan bir doku tipinden kaynaklanabileceği gibi bu bölgeye diğer organ ve dokulardan gelen metastazlar da görülmektedir. Ekstradural bölgede metastazlar primer ekstradural tümörlere göre daha sık karşımıza çıkmaktadır. Vertebral hemanjiom (VH) genellikle asemptomatik hasta grubunda insidental olarak tanı alır ve en sık görülen primer ekstradural tümördür. Spinal bölgede bulunan tümörler yerleşim yerine göre intradural intramedüller, intradural ekstramedüller ve ekstradural tümörler olarak sınıflandırılır. Ekstradural tümörler tüm spinal tümörlerin yaklaşık %60’ını oluşturur ve lezyonların büyük kısmı vertebral kemik yapıdan kaynaklanır [1].

Osteoblastom, osteoid osteoma, dev hücreli tümör (DHT), enkondrom, osteokondrom, hemanjiom, osteosarkom, Ewing sarkomu, schwannoma, ekstradural spinal bölge tümörlerinin başlıcalarıdır. Ekstradural tümörlerin ayırıcı tanısında direkt grafi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve pozitron emisyon tomografisi kullanılır. Ekstradural bölgede meydana gelen benign ve malign lezyonların tedavisinde cerrahi rezeksiyon, kemoterapi, radyoterapi, embolizasyon tedavileri kullanılmaktadır.

DEV HÜCRELİ TÜMÖR

Spinal bölgede DHT en sık 20-40 yaş aralığında, kadın cinsiyette ve sakral bölgede karşımıza çıkmaktadır [2]. DHT’nin yaklaşık %7’si spinal bölgede görülmektedir. Çoğunluğu soliter ve benign olan bu tümörün %5-10’u malign ve %1’inden azı multifokaldir [3]. Primer klinik semptomlar spinal kord ve sinir kök basısına bağlı ağrı, güçsüzlük ve duyu kusurudur. Bu tümörler kemikte ekzantrik olarak yerleşmeye eğilimlidir. Genellikle vertebranın korpusunda meydana gelir ve vertebral posterior elemanlarına uzanım gösterebilir. Posterior vertebral elemanlarının izole tutulumu nadirdir [4].

Dev hücreli tümör direkt radyografide iyi sınırlı, ekspansil, radyolüsendir, çoğunlukla periost reaksiyonu ve mineralizasyon eşlik etmez [5]. Bilgisayarlı tomografide mineralizasyonun eşlik etmediği ekspansil, litik lezyon olarak izlenir [6]. Bilgisayarlı tomografi bu tümörlerde izlenebilen kortikal incelme, patolojik kırık, periostal reaksiyon gibi bulguları tanımlamada radyografiye göre üstündür. MRG’de T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde düşük-orta sinyal intensitesinde izlenirler. DHT’lerin %60’ından fazlası hemosiderin içerir ve T2 ağırlıklı spin eko sekanslarda hemosiderin düşük sinyalli olarak izlenir [7].

Primer tedavisi cerrahi eksizyon olmakla beraber cerrahi tedavi yapılamayan lokal agresif, metastatik hastalıkta sistemik bifosfonat tedavisi veya selektif arteriyel embolizasyon tedavileri yapılmaktadır [8].

HEMANJİOM

Hemanjiomlar spinal bölgede yaygın, insidental saptanan benign lezyonlardır. VH’lerin insidansı %10-12 arasındadır ve tüm spinal tümörlerin %2-3’ünü oluşturur [9]. Spinal bölgede en sık torakal bölgede sonrasında sırayla lomber, servikal ve sakral vertebral seviyelerde görülmektedir [10].

Vertebral hemanjiom radyolojik görüntüleme özelliklerine göre tipik hemanjiom ve atipik hemanjiom olarak iki gruba ayrılır. Tipik hemanjiomlarda vertebral kemik yapıda bulunan transvers trabeküllerde rezorpsiyon meydana gelir ve vertikal trabeküller belirginleşir. Bu trabeküller arasında ise ince duvarlı kan ile dolu boşluklar oluşur ve oluşan bu görünüm tipik hemanjiomların klasik direkt grafi bulgusu olan bal peteği görünümünü ortaya çıkarır [11]. Bilgisayarlı tomografide düşük dansiteli yağ veya yumuşak doku içeren stroma içerisinde, küçük noktasal yüksek dansiteli odaklar barındıran kalınlaşmış vertikal trabeküller izlenir ve buna puantiyeli (“polka dot”) görünüm adı verilir (Tablo 1) [12]. Tipik hemanjiomlar MRG’de içerdikleri yağ ve vasküler dokulardan kaynaklı T1 ve T2 ağırlıklı spin eko sekanslarda yüksek sinyal özelliği gösterirler (Resim 1) [13]. Lezyon içerisinde kalınlaşmış vertikal trabeküller T1 ağırlıklı görüntülemede düşük veya ara sinyalli lineer hat halinde izlenen bölgelerdir. Atipik hemanjiomlar daha az yağ daha fazla vasküler doku içeriğine sahiptir ve kalınlaşmış vertikal trabeküller tipik hemanjioma göre daha nadirdir. MRG’de atipik hemanjiomlar T1 ağırlıklı görüntülemede düşük veya ara sinyalde, T2 ağırlıklı görüntülemede yüksek sıvı içeriğine bağlı tipik hemanjioma göre belirgin yüksek sinyalde izlenirler [14].

Vertebral hemanjiom genellikle asemptomatik ve stabil lezyon olmakla beraber spinal kanala ve vertebra posterior elemanlarına uzanarak sinir basısı bulgularına, ağrıya sebep olabilir. Bu tip davranış gösteren hemanjiomlar agresif hemanjiom olarak adlandırılır. Agresif hemanjiomlarda vertebra posterior eleman erozyonu, vertebral kollaps görülebilir, primer malign kemik tümörleri ve metastazlar ile karışabilir. Agresif hemanjiomlarda vertebral kollaps her yaş grubunda görülebilmekle beraber en sık genç erişkinlerde ve torakal omurga seviyesinde meydana gelir (Resim 2) [11]. Semptomatik VH’ler cerrahi, radyoterapi, vertebroplasti veya transarteriyel embolizasyon ile tedavi edilmektedir [15].

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ

Anevrizmal kemik kisti (AKK) benign spinal tümörlerin yaklaşık %10-15’ini oluşturur. Spinal AKK ilk iki dekatta, kadınlarda ve lomber vertebra düzeyinde daha sık olarak ortaya çıkar. Lezyonların vertebrada yerleşim yeri genellikle posterior elemanlar olmakla birlikte lezyonlar %60-70 oranında nöral arkın ön kısmına ve vertebra korpusuna da uzanım gösterir [16]. Benign tümör olmasına rağmen ekspansil büyüme paterni, lokal agresif davranış göstermesi vertebral kemik yapının formasyonunda bozulmaya, vertebral kısmi veya tam yükseklik kaybına, spinal kord ve sinir kök basılarına yol açar [17]. Hastalarda en sık görülen semptom ağrı ve lokalize şişliktir ancak yaygın olmasa da spinal kord, sinir kök basılarına bağlı nörolojik defisitler meydana gelebilir. Olguların %10-15’ine skolyoz ve kifoz eşlik eder [18].

Spinal AKK direkt radyografide vertebral posterior elemanlarından vertebra korpusuna uzanan, trabeküle görünümde kortikal kemik ile çevrelenmiş, ekspansil, radyolüsen lezyon olarak tanımlanır. Bilgisayarlı tomografide internal septasyonlar ve sıvı-sıvı seviyelenme gösteren multiloküle litik lezyon olarak izlenir [19]. Kemik korteks bütünlüğünün değerlendirilmesi ve cerrahi öncesi planlama açısından bilgisayarlı tomografi kullanılır [20]. MRG’de lezyonlar T1 ve T2 ağırlıklı incelemelerde heterojen sinyal özelliğindedir. T2 ağırlıklı incelemede seviyelenme gösteren multiloküle kistik lezyonun içerisinde farklı evrelerde kanama ürünleri bulunmaktadır ve hücresel kan elemanları düşük sinyalli olarak izlenir (Resim 3). Kontrast madde enjeksiyonu sonrası lezyon heterojen kontrastlanır. Lezyon içerisindeki septalarda ise ince ve düzgün, nodülarite göstermeyen kontrastlanma izlenmektedir. Primer tedavi seçeneği cerrahi rezeksiyon olup radyoterapi ve ablasyon tedavileri diğer tedavi seçenekleridir [21].

OSTEOBLASTOM

Spinal osteoblastom benign karakterde ancak lokal agresif davranış gösterebilen, erkeklerde 2 kat daha sık ortaya çıkan, pik insidansı yaşamın 2. ve 3. dekatı olan kemik tümörüdür. Tüm osteoblastomların yaklaşık üçte biri spinal bölgede meydana gelir [22, 23]. Vertebra korpusunun izole tutulumu nadir olup genellikle vertebral posterior elemanlarını etkiler. Kitlenin vertebra posterior elemanlarından vertebra korpusuna uzanımı vakaların üçte birinde görülmektedir. Servikal ve lomber seviyeler lezyonların daha sık olarak yerleştiği spinal bölgelerdir [24]. Hastalarda en sık karşılaşılan semptomlar ağrı, kas spazmı ve buna bağlı skolyoz, spinal kord ve kök basısına bağlı nörolojik defisitlerdir.

Tanıda direkt grafi, bilgisayarlı tomografi, MRG ve kemik sintigrafisi kullanılmaktadır. Direkt grafide genellikle iki santimetreden büyük,
vertebra posterior elemanlarını etkileyen, sklerotik rimi bulunan, radyolüsen, ekspansil lezyon olarak görüntülenir. Radyolüsen nidusun içerisinde kalsifikasyon/mineralizasyon ve nidusu çevreleyen sklerotik reaksiyon sahası direkt grafide izlenebilir. Bilgisayarlı tomografide spinal osteoblastomlar çevresinde sklerotik reaksiyon sahası bulunan litik, ekspansil lezyonlar olarak görüntülenir. Bilgisayarlı tomografi kemik korteks destrüksiyonu ve nidus mineralizasyonunu ortaya koyma konusunda en yararlı tetkiktir [25]. Bu tümörlerin histolojik olarak agresif varyantları matriks kalsifikasyonunun eşlik ettiği ekpansil büyüme paterni göstererek kortikal harabiyete yol açabilir, paravertebral ve spinal epidural mesafeye uzanabilir. Böyle durumlarda radyolojik görüntüleme bulguları olarak osteosarkom veya kemik metastazları ile karışabilir [26].

Spinal osteoblastomların MRG’de sinyal özellikleri değişken olup genellikle T1 ağırlıklı incelemede düşük sinyalli, T2 ağırlıklı incelemede ara-yüksek sinyal özelliği gösterirler. Kontrast madde enjeksiyonu sonrası heterojen kontrastlanır (Resim 4). Osteoblastomlar prostoglandin gibi inflamatuar mediyatörler üreterek çevresindeki yumuşak dokuda reaktif inflamasyona sebep olur. Bu inflamasyon sonucunda peritümöral yumuşak dokularda ödem ve inflamasyon, faset eklemlerde hipertrofik değişiklikler lezyona eşlik edebilir [27].

Osteoblastom ile osteoid osteoma histolojik olarak birbiri ile benzer tümörler olup radyolojik görüntüleme bulguları arasında bazı farklılıklar mevcuttur. Osteoblastomların boyutu iki santimetreden büyüktür. Nidus içerisinde osteoid osteomada genellikle tek, santral kalsifikasyon bulunurken osteoblastom kalsifikasyonları multifokaldir. Osteoblastomlar korteks destrüksiyonuna yol açabilen ekspansil büyüme paterni göstebilir ve paravertebral yumuşak dokuya uzanabilir. Osteoid osteomalar genellikle kemik içerisinde sınırlıdır, korteks harabiyetine yol açmazlar. Paravertebral yumuşak dokuda invazyon yerine reaktif enflamatuvar değişikliklere yol açarlar [26].

Osteoblastom tedavisinde cerrahi eksizyon, radyofrekans ablasyon ve radyoterapi kullanılmaktadır. Tedavide ilk seçenek cerrahi eksizyon olup hastaların %10-15’inde cerrahi sonrası rekürrens meydana gelmektedir. Osteoblastomlar yüksek derecede vasküler tümörler olup preoperatif transarteriyel ablasyon tedavileri ile cerahi tedavi kombine edilebilmektedir [28].

OSTEOİD OSTEOMA

Osteoid osteoma ekstremite kemiklerinde ve aksiyel iskelette görülen genellikle genç hastaları etkileyen benign karakterde bir tümördür. Osteoid osteoma çoğunlukla yaşamın 2. ve 3. dekatında meydana gelir ve erkeklerde 2-3 kat daha sık görülür [29]. Tüm spinal tümörlerin %1’ini, benign spinal tümörlerin %10’unu oluşturur ve spinal bölgede en sık lomber seviyede görülmektedir. Lezyonların yaklaşık %75’i vertebranın posterior elemanlarında meydana gelir [30]. Osteoid osteoma, hastalarda ağrı, skolyoz ve nadir de olsa sinir basısına bağlı semptomlara neden olur. Ağrının özellikle geceleri meydana gelmesi ve non-steroid anti-enflamatuvar ilaçlar ile geçmesi tipiktir. Skolyoz kas spazmına bağlı meydana gelmektedir ve lezyon omurga eğriliği olan bölgenin içbükey tarafındadır [31].

Direkt radyografide lezyon düzgün sınırlı oval ya da yuvarlak şekilli radyolüsen alanı çevreleyen skleroz alanı olarak izlenir ve genellikle lezyona kortikal kalınlaşma eşlik eder. Radyolüsen alan olarak izlenen nidus içerisinde punktat, amorf şekilli kalsifikasyon/mineralizasyon görülebilir [32]. Osteoid osteoma bilgisayarlı tomografide sınırları iyi tanımlanan, santralinde kalsifikasyona bağlı fokus barındırabilen düşük atenüasyon alanı ve bu düşük atenüasyonlu nidusu çevreleyen yüksek atenüasyonlu sklerotik reaksiyon sahası olarak görüntülenir (Resim 5) [33]. MRG’de nidus T1 ağırlıklı görüntülemede düşük-ara sinyalli, T2 ağırlıklı görüntülemede yüksek sinyalli olarak izlenir. Nidusun santralinde varsa kalsifikasyon/mineralizasyon ve sklerotik reaksiyon alanı T1 ve T2 ağırlıklı görüntülemede düşük sinyalli odak olarak izlenir. Lezyonun çevresindeki yaygın kemik iliği ve yumuşak doku ödeminin olması, bazı lezyonlarda nidusun görüntülenememesi MRG’nin dezavantajlarıdır. Konvansiyonel MRG sekanslarında nidus açıkça ortaya konulamaz ise kontrast madde enjeksiyonu sonrası elde edilecek dinamik görüntülemelerde nidusun kontrastlanmasına bağlı olarak incelemenin duyarlılığı arttırılabilir [34].

Spinal osteoid osteoma, osteoblastom başta olmak üzere kondroblastom, osteofibröz displazi gibi tümörlerler, stres kırığı ve pedikülün kompansatuvar hipertrofisi ile karışabilir. Osteoblastomlar 1,5 santimetrenin üzerinde olup osteoid osteomalardan daha büyüktür, ekspansil ve lokal agresif lezyonlardır. Osteoblastomların çevresinde sklerotik reaksiyon alanı daha nadir görülmektedir [35]. Vertebral pedikülün kompansatuar hipertrofisinde özellikle posterior vertebral elemanlarda izlenen sklerotik reaksiyon osteoid osteoma ile karışabilir. Sklerotik reaksiyona nidusun eşlik etmemesi ve kontralateral spondilolizis pedikülün kompansatuvar hipertrofisini düşündürmelidir [36]. Tedavide ilk seçenek non-steroid anti-enflamatuvar ilaçlar ile medikal tedavidir. Diğer tedavi seçenekleri cerrahi rezeksiyon, radyofrekans ablasyon, kriyoablasyon, mikrodalga ablasyon, etanol enjeksiyonu ve lazer fotokoagülasyondur [37].

OSTEOSARKOM

Osteosarkomların %3’ünden azı spinal bölgeyi etkiler ve tüm spinal bölge tümörlerinin yaklaşık %3,6-14,5’ini primer spinal osteosarkomlar oluşturur [38, 39]. Spinal osteosarkomlar erkeklerde daha sık görülmektedir ve pik insidans 4. dekattır. Ekstremite osteosarkomları ile kıyaslandığında daha geç yaşta ortaya çıkar ve spinal osteosarkomların prognozu daha kötüdür [40, 41]. Spinal bölgede en sık lomber bölgeyi etkiler ve tipik olarak vertebra korpusunda ekzantrik olarak yerleşir. Genellikle vertebra korpusundan posterior vertebral elemanlara ve paraspinal bölgeyi etkileyecek şekilde ekspansil büyüme paterni gösterir [42]. Hastalarda en sık karşılaşılan semptom progresif artış gösteren sırt veya bel ağrılarıdır. Hastaların yaklaşık üçte ikisinde tümör spinal kanala uzanarak nörolojik defisitlere yol açmaktadır [43].

Spinal osteosarkomlar direkt grafide genellikle radyodens, sınırları belirsiz lezyonlardır. Daha az sıklıkla radyodens ve radyolüsen alanlar barındıran mikst paternde veya radyolüsen olarak görüntülenebilir. Kortikal destrüksiyonu ve mineralize matriksi en iyi ortaya koyan görüntüleme modalitesi bilgisayarlı tomografidir [44]. Bilgisayarlı tomografide korteks destrüksiyonuna yol açan, yumuşak doku komponentleri bulunan, sıklıkla sklerotik bazen mikst veya litik görünümlü heterojen kitlesel lezyon olarak tanımlanır. MRG ile kitlenin yumuşak doku komponenti ve çevre dokular ile ilişkisi, spinal kanal ve sinir liflerine uzanımı ortaya konulur. Kitlenin kalsifiye olmayan komponentleri T1 ağırlıklı görüntülemede düşük-ara sinyalli, T2 ağırlıklı görüntülemede yüksek sinyalli olarak izlenir. Kalsifiye komponentleri T1 ve T2 ağırlıklı görüntülemede düşük sinyallidir [45]. Kontrastlı MRG’de kitlede heterojen kontrastlanma gözlenir.

Spinal osteosarkomda primer tedavi cerrahi eksizyon olmakla beraber kemoterapi ve radyoterapi tedavileri de kullanılmaktadır. Tümörün cerrahiye uygun hale getirilmesinde, cerrahi sonrasında kemoterapi tedavileri uygulanmaktadır. Tümör rezeksiyonu tam olarak gerçekleşemez ise veya nüks tümör meydana gelmesi durumunda radyoterapi tedavisi eklenebilmektedir. Tanı anında kitle boyutunun büyük olması, cerrahi eksizyon sırasında çoğunlukla kitlenin tamamının çıkarılamaması nedeni ile spinal osteosarkomların prognozları kötüdür. Hastalar genellikle tanı sonrası 1 yıl içerisinde uzak metastaz nedeni ile kaybedilir. Spinal osteosarkom metastazlarını en sık kemik, akciğer ve karaciğerde görmekteyiz [6].

KONDROSARKOM

Primer spinal malign neoplazmların yaklaşık %25’ini oluşturan kondrosarkomlar spinal bölgede en sık torakal seviyede karşımıza çıkar [46, 47]. Tümör özellikle vertebraların posterior elemanlarını etkiler, izole vertebra korpus tutulumu oldukça azdır [48]. Hastalar genellikle ağrı ve radikülopati, myelopati gibi nörolojik defisitler ile prezente olur [47, 49].

Kondrosarkomlar direkt grafi ve bilgisayarlı tomografide güve yeniği tarzında kortikal destrüksiyon, kesintili periost reaksiyonu, tümör içerisinde ark veya yüzük görünümde kalsifikasyon barındıran litik lezyonlar olarak izlenir [50]. Periferal ark veya yüzük şeklinde izlenen radyoopak kalsifikasyonlar intralezyonel kalsiyum depozitlerine, santral kesimde izlenen radyolüsen alan ise hiyalin kartilaj nodüllerine karşılık gelmektedir [19]. MRG’de T1 ağırlıklı görüntülemede düşük-ara sinyal özelliğinde, T2 ağırlıklı görüntülemede mineralize ve non-mineralize matriks içeriğine bağlı olarak düşük veya yüksek sinyal özelliğinde izlenebilir. Kontrastlı MRG incelemede lobüle ve periferal kontrastlanma izlenir (Resim 6) [51]. Radyolojik görüntüleme özellikleri açısından osteosarkom, Ewing sarkomu, anjioblastik menenjiom ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken diğer neoplazmlardır.

Kondrosarkomlar kemoterapi ve radyoterapiye dirençli olup primer tedavi yöntemi cerrahi eksizyondur. Düşük dereceli kondrosarkomlarda tedavi olarak kriyoablasyon ve radyofrekans ablasyon yöntemlerinin etkili olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur [52].

LENFOMA

Vücudun diğer bölgelerinde lenfoma tutulumu olmaksızın sadece spinal bölgeye lokalize olan lenfoma alt grubuna Primer spinal lenfoma adı verilir. Primer spinal ekstradural lenfoma tüm lenfomaların yalnızca %0,1-6,5’ini oluşturur [53]. Erkek cinsiyette hafif derecede daha sık görülmektedir ve pik insidans yaşı 6. dekattır. Spinal bölgede en sık vertebral kemik yapıdan köken alır. Torakal omurga en sık karşılaşılan bölge olup onu lomber ve servikal bölge takip eder. Primer spinal lenfomalar genellikle non-Hodgkin lenfomadır ve hastaların %70-80’ninde histolojik alt tip difüz büyük B-hücreli lenfomadır [54]. Başlıca klinik semptomlar arasında ağrı, ekstremite güçsüzlüğü, duyu kusuru, mesane ve barsak disfonksiyonu sayılabilir.

Primer spinal lenfomalar direkt grafi ve bilgisayarlı tomografide genellikle permeatif veya güve yeniği paterninde destrüksiyona yol açan radyolüsen/litik lezyonlar olarak izlenir. Çoğunlukla ekstraosseoz yumuşak doku komponenti bulunur ve patolojik vertebral kırığa neden olarak vertebra korpusunda yükseklik kaybı oluşturabilir [55]. MRG’de lezyonlar T1 ağırlıklı incelemede kas dokusuna göre düşük sinyal özelliğinde, T2 ağırlıklı incelemede ise değişken sinyal özelliğinde izlenirler. Kontrast madde kullanılarak elde edilen MRG incelemede homojen kontrastlanma gösterirler (Resim 7) [56]. Radyolojik görüntüleme bulguları diğer spinal ekstradural tümörlerle özellikle vertebral metastaz ve lösemik tutulum ile karışabilmektedir. Bu durumlarda vertebral kemik yapıda veya yumuşak dokuda tutulum bölgelerinden biyopsi ile tanı konulması gereklidir. Primer spinal lenfoma evrelemesi diğer lenfomalarda olduğu gibi pozitron emisyon tomografisi ile yapılmaktadır. Tedavide ilk seçenek kemoterapi ve radyoterapidir. Cerrahi tedavi akut gelişen nörolojik defisitlerde veya vertebral kırıkların mekanik stabilizasyonunda kullanılır [57].

EWİNG SARKOMU

Ewing’s sarkomu (ES) hastalarının %3,5-9,8’inde primer tutulum yeri spinal bölgedir [58, 59]. Spinal bölgede en sık lumbosakral vertebralarda görülmektedir ve genellikle vertebra korpusundan posterior vertebral elemanlara, paraspinal yumuşak dokuya uzanım gösterir [58]. En sık karşılaşılan klinik semptomlar ağrı, alt ekstremitede parezi, duyu kusuru, barsak ve mesane disfonksiyonudur [60].

ES direkt grafi ve bilgisayarlı tomografide permeatif karakterde, ekspansil, mineralize matriks içeren litik lezyonlar olarak izlenmektedir (Tablo 1). Kemik destrüksiyonun eşlik ettiği permeatif patern lezyonların %76-82’sinde, geniş geçiş zonu ise lezyonların %96’sında bulunur [61, 62]. MRG’de lezyonlar T1 ağırlıklı incelemede kas dokusu ile kıyaslandığında düşük-ara sinyalli, T2 ağırlıklı incelemede yüksek sinyalli olarak izlenir. Tümörün çevresinde genellikle peritümöral ödem sahası izlenir ve kontrast madde enjeksiyonu sonrası lezyonda heterojen kontrastlanma izlenir [63]. Primer tedavisi cerrahi rezeksiyon olup nüks veya rezidü hastalıkta kemoterapi ve radyoterapi tedavileri uygulanmaktadır [64].

Schwannoma

Spinal bölgede sinir kılıfı kaynaklı en sık görülen tümör olan schwannoma kapsüllüdür, yavaş büyüme özelliği gösterir. Benign natürlü bu tümör kadın ve erkeklerde eşit sıklıklıkta görülmektedir ve pik insidans yaşı 4. ve 5. dekattır. Spinal bölgede schwannomalar genellikle intradural bölgede izlenirken ekstradural spinal schwannomalar tüm spinal schwannomaların yaklaşık %8-32’sini oluşturur. Çoğunluğu non-sendromik, soliter olmakla beraber %5’i nörofibromatozis Tip 2 ve schwannomatozis  gibi sendromlar ile ilişkilidir [65]. Spinal bölgede servikal ve lomber bölgede daha sık izlenir. Hastalarda diğer spinal tümörlerde olduğu gibi en sık yakınma ağrı olup tümörün sinir liflerini ve spinal kordu etkilemesine bağlı ilerleyen dönemde nörolojik defisitler meydana gelmektedir [66].

Vertebral nöral foramenlerde genişleme, vertebra korpusunda ve pedikülünde erozyon spinal ekstradural schwannomaların direk grafi bulgularıdır. Bilgisayarlı tomografide bu tümörler genellikle düşük dansitede, düzgün sınırlı, nadiren kistik değişiklik ve kalsifikasyon barındıran, kemik yapıda yeniden şekillenmeye neden olan kitleler olarak görüntülenir [67]. MRG’de genellikle T1 ağırlıklı incelemede spinal korda kıyasla düşük sinyalli, T2 ağırlıklı incelemede yüksek sinyallidir. Kontrast madde enjeksiyonu sonrası tümör homojen, yoğun kontrastlanma gösterir (Resim 8). Schwannomalarda kitlenin büyümesine bağlı santral iskemik nekroz meydana gelerek kistik, hemorajik değişikliklere yol açabilir dolayısı ile bu farklı görüntüleme bulguları ile diğer kistik spinal bölge tümörlerini taklit edebilir [66]. Melanostik schwannoma alt grubundakiler de melanin içeriği ile T1 ağırlıklı görüntülemede yüksek sinyal özelliği gösterirler. Bu tümörler çoğunlukla tipik görüntüleme bulguları ile karşımıza çıksa da atipik görüntüleme bulgularının bilinmesi doğru tanı açısından önemlidir. Ekstradural schwannomaların primer tedavi yöntemi cerrahi eksizyondur.

Sonuç olarak primer ekstradural tümörü olan hastalar genellikle ağrı, nörolojik bası bulguları gibi benzer klinik semptomlar ile prezente olur. Radyolojik görüntüleme teknikleri tespit edilen lezyonların ayırıcı tanısının yapılması ve tedavi yaklaşımlarının belirlenmesi için gereklidir. Lezyonların karakterizasyonu için direkt radyografi ve bilgisayarlı tomografi yol gösterici olsa da ayırıcı tanı aralığını daraltmak ve doğru tanıya ulaşmak için MRG anahtar bir rol üstlenir.

Dipnot