ÖZ
Spinal intradural-ekstramedüller lezyonlar, nispeten nadir görülen bir tümör grubudur. Lokalizasyon olarak spinal intradural-ekstramedüller lezyonlar, duranın iç kesiminde medulla spinalisin ise dışında yer alan lezyonlardır. Hastalar sıklıkla ağrı şikayetiyle başvururlar. Lezyon büyükse basıya sekonder myelopati bulguları oluşabilir. Schwannomalar, menenjiomlar, miksopapiller ependimom, spinal intradural hemanjiom, ekilme (seeding) metastazları intradural-ekstramedüller lokalizasyonda görülebilecek tümöral lezyonlara örnektir. Spinal intradural-ekstramedüller lezyonların teşhisinde temel görüntüleme yöntemleri manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografidir. MRG, özellikle spinal kord, sinir kökleri ve tümörler gibi omurganın yumuşak doku bileşenlerinin görüntülenmesinde üstündür. Bu sunumda bu patolojilere ait görünüm özellikleri ile yine aynı lokalizasyonun önemli patolojilerinden kauda liflerinin patolojik kontrastlanmasının ayırıcı tanısı tartışılacaktır.
GİRİŞ
Spinal intradural-ekstramedüller lezyonlar, nispeten nadir görülen bir tümör grubudur [1, 2]. Tüm santral sinir sistemi tümörlerinin yaklaşık %5-10’unu oluştururlar. İnsidansları yaşla birlikte artma eğilimindedir ve en sık 40-60 yaş arası hastalarda görülür. Erkeklerde kadınlardan biraz daha fazla rastlanırlar [1, 2].
Spinal kord, pia mater ile sıkıca sarılı durumdadır. Pia tabakasının dışında, araknoid membran mevcuttur. En dışta ise sert, kompakt yapıda dura mater yer alır. Dura mater iki katmandan oluşur: Dış katman (ya da periosteal katman): Omurganın kemik kanalına sıkıca yapışıktır.
İç katman (araknoid katman) ise: Araknoid membranı gevşek bir şekilde saran ince bir zar yapısındadır. Spinal intradural-ekstramedüller lezyonlar duranın iç kesiminde medulla spinalisin ise dışında yer alan lezyonlardır.
Yaş gruplarına göre incelendiğinde pediatrik yaş grubunda lipom (Resim 1) ve teratomlar, genç erişkin grupta sinir kılıf tümörleri, erişkin ve yaşlılarda ise menenjiyomlar intradural-ekstramedüller lezyonlardan sık görülen patolojileri oluşturmaktadır [3].
Yerleşim yerine göre incelendiğinde ise servikal bölgede daha çok sinir kılıf tümörleri, torakal bölgede menenjiyomlar, lomber bölgede ise miksopapiller ependimom, sinir kılıf tümörleri ve paragangliomlar görülmektedir.
Multipl (çoklu) intradural-ekstramedüller lezyonlarda ayırıcı tanıda ependimomlar, nörofibromatozis olgularında sinir kılıf tümörleri ve ekilme (seeding) metastazları ayırıcı tanıda ön plandadır.
Schwannomalar
Genellikle spinal sinir köklerinden kaynaklanan, spinal kanal içindeki iyi huylu sinir kılıfı tümörleridir ve omurganın en sık görülen sinir kılıfı tümörüdür. En sık görülen iki intradural-ekstramedüller spinal tümörden biridir ve tüm lezyonların %15-50’sini oluşturur. Çoğunlukla 30-60 yaşlar arasında saptanırlar. Kadın ve erkeklerde görülme sıklıkları aynıdır. Bu kitleler genellikle dorsal duyusal sinir köklerinden kaynaklandığından hastalar sıklıkla ağrı şikayetiyle başvururlar. Lezyon büyükse basıya sekonder myelopati oluşabilir.
Manyetik rezonans görüntülemede düzgün sınırlı, T2 sinyalleri genellikle yüksek ve yoğun kontrastlanma gösteren kitleler şeklindedir (Resim 2). Sinir kökü boyunca ekstra dural alana uzanabilirler. Nöral forameni genişletebilirler. Genelde kalsifiye olmazlar [4, 5]. Çoklu schwannomalar nörofibromatozis tip 2’nin karakteristik lezyonlarındandır. Nörofibromatozis tip 2’de ayrıca çoklu menenjiyomlar ve ependimomların da görülebileceği hatırlanmalıdır (Resim 3).
Menenjiyomlar
En sık görülen iki intradural-ekstramedüller spinal tümörden biridir ve tüm lezyonların %25-30’unu oluşturur. Genellikle 40 ila 50 yaşları arasında saptanırlar. Kadınlarda çok daha sık görülür (%75-90). Ağrı ve nörolojik defisitler en sık yol açtıkları semptomlardır. Düzgün sınırlı intradural yerleşimli lezyonlardır. T2 sinyalleri schwannomalara göre daha düşüktür (Resim 4). Kontrastlanma yoğundur. Kalsifikasyon görülebilir. En sık torakal spinal bölgede saptanırlar [4, 5].
Miksopapiller Ependimom
Genellikle konus medullaris ve daha altındaki seviylerde saptanan intradural-ekstramedüller spinal tümörlerdendir. Tüm yaş gruplarında görülebilirler. Erkeklerde daha sıktır. Düzgün sınırlı, T2 sinyali yüksek kitlelerdir ve yoğun kontrastlanma gösterirler (Resim 5). Kitle içine kanama görülebilir bu durumda heterojen sinyal, T2 sinyalinde azalma, T1 sinyalinde artış izlenebilir. Nadir de olsa leptomeningeal yayılım gösterebilirler [6].
Spinal İntradural Hemanjiom
İntradural-ekstramedüller lokalizasyondaki nadir tümörlerdendir. Patolojik olarak kavernöz tipte hemanjiomlardır. Erkeklerde kadınlara göre 3 kat daha sık görülürler. T2 sinyallerinin çok yüksek olması önemlidir; ve çok yoğun kontrastlanma gösterirler (Resim 6) [7, 8].
Ekilme (Seeding) Metastazları
Ana kitleden spinal kanal içine dökülerek yerleşen tümör hücrelerini oluşturduğu metastazlardır. Genellikle T1-ağırlıklı görüntülerde kontrast tutan nodüler lezyonlar şeklinde izlenirler (Resim 7). Sinir kökleri, kauda liflerinde de leptomeningeal tarzda kontrastlanma görülebilir. En çok ependimomlar, medulloblastomlar, glioblastomlar, koroid pleksus kitleleri ve
pineal bölge tümörleri bu tip metastazlara yol açar [9, 10]. Özellikle posterior fossa tümörlerinde bu tip metastazlar açısından spinal tarama da yapılmalıdır. Saptanan ekilme metastazı olgunun tedavisinde spinal radyoterapi veya intratekal kemoterapi gibi seçenekleri de gündeme getirebilir.
Kauda Liflerinde Kontrastlanma
İntradural-ekstramedüller lezyonlar arasında düşünülmesi gereken, göreceli olarak sık rastlanan ve raporlanan bulgulardandır. Bu duruma yol açabilecek nedenler şunlardır: Seeding metastazlar, lösemi/lenfoma gibi sistemik malignensilere bağlı infiltrasyonlar, leptomeningeal karsinomatozis, Guillain-Barré sendromu (Resim 8), kronik enflamatuvar demyelinizan nöropatiler, arteriovenöz fistüller. Ayrıca olguda lomber bölgeye cerrahi ya da başka bir girişim öyküsü varsa (LP, intratekal tedavi gibi) araknoidit de liflerde kontrastlanma ve kalınlaşma nedeni olabilir [11-15].
Dipnot
