ÖZ

Spinal kord tümörleri, intrakranial tümörlere kıyasla daha nadir izlenmektedir. Bulunduğu doku gereği kitlenin ve uygulanacak cerrahinin yaratabileceği nörolojik hasar riski oldukça yüksektir. Yaş grubuna göre tümörlerin dağılım sıklığı değişiklik göstermekte olup kitlelerin yaklaşık 2/3’ünü nöroepitelyal hücre kökenli ependimom ve astrositomlar oluşturmaktadır. Erişkinlerde sıklıkla ependimomlar görülmekle birlikte, çocuk yaş grubunda ise daha sık astrositomlar (özellikle pilositik astrositomlar) görülmektedir. Radyologlar; hastanın yaşı, lezyonun yeri, radyolojik özellikleri gibi faktörleri değerlendirerek tedavi öncesi uygun bir ayırıcı tanıda bulunmalı ve cerrahi planlama açısından beyin cerrahına yardımcı olabilmelidir. Bu süreçte ayırıcı tanıya giren tümör dışı spinal patolojiler (enfeksiyöz süreçler, demyelinizan hastalıklar, nörometabolik tablolar, vasküler patolojiler vb.) radyologlar tarafından göz önünde tutulmalıdır. Bu yazıda sık görülen spinal intramedüller tümörlerin özelliklerinden ve ayırıcı tanıya giren akılda tutulması gereken patolojilerden ve ayırıcı tanıda kullanılabilecek önemli ipuçlarından söz edilecektir.

GİRİŞ

Spinal kord tümörleri, tüm santral sinir sistemi (SSS) tümörlerinin yaklaşık %2-3’ünü oluşturmaktadır [1, 2]. Nadir görülmekle birlikte kitlenin ve uygulanacak cerrahinin yaratabileceği nörolojik defisitler göz önüne alındığında sonuçları açısından önemli morbiditeye sahip olan tümörlerdir. Genellikle semptomların yavaş ilerleyici ve kronik olması nedeniyle tanının erken konulmasında özellikle manyetik rezonans görüntüleme (MRG) olmak üzere görüntüleme yöntemleri önemli rol oynamaktadır.

Klinik olarak genellikle radiküler yayılım gösteren ağrı veya kord içerisinde etkilediği bölgeye göre (gri-beyaz cevher etkilenimi veya inen-çıkan yolaklar) oluşan nörolojik defisitler ile semptom vermektedir. Hızlı seyir gösteren kordu etkileyen enflamatuar veya vasküler patolojilerin aksine kord tümörlerinde izlenen nörolojik semptomlar genellikle yavaş seyirli olup kronikleşme eğilimindedir.

Spinal kord tümörlerinin tanısında çoğu spinal patolojide olduğu gibi en önemli görüntüleme metodu MRG’dir. MRG incelemesinde yazılım sistemlerinin ve özellikle faz dizilimli yüzeyel koillerin gelişmesiyle intramedüller tümör şüphesi olan olgularda spinal kordu kranioservikal bileşkeden konusa kadar tek bir sekansta incelenmesi olanaklı hale gelmiştir [3]. Cerrahi sonrası rezidü/rekürren tümör varlığının değerlendirilmesinde de en önemli görüntüleme yöntemi kontrastlı spinal MRG olmaktadır. Görüntüleme, olası atlamalı lezyon veya ekilim metastazlarının tespiti, tedavi planının belirlenmesi açısından tüm spinal kordu kapsayacak şekilde yapılmalıdır. Spinal kord tümörü araştırılan olguda konvansiyonel MRG incelemesinde olması gereken sekanslar; kontrastsız aksiyal ve sagital plan T1 ve T2 ağırlıklı (T2A) görüntüler, kontrastlı aksiyal ve sagital T1A görüntülerdir. Ek olarak; kitlenin sellülaritesini değerlendirmeye yönelik difüzyon ağırlıklı görüntüleme (DAG) veya cerrahi öncesi kitle ile komşuluk halinde olan inen-çıkan yolaklar ile ilişkisini değerlendirmeye yönelik difüzyon tensör görüntüleme (DTG) kullanılabilir. Ekilim metastazlarını saptamaya yönelik 3D teknikleri kullanılarak, pulsasyon artefaktının azaltıldığı ve daha ince kesit kalınlığının elde edildiği 3D T2A-SPACE (veya CUBE), ağır T2A steady state sekanslar (CISS ve FIESTA gibi) ve kontrastlı T1A-VIBE sekansları ek olarak kullanılabilir [4]. MRG incelemesine ek olarak cerrahi plan açısından özellikle preoperatif kemik yapıların değerlendirilmesinde bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesi yapılabilir. Yanı sıra bazı olgularda kitlenin spinal kordda etkilediği segmenti veya kompartmanı değerlendirme adına spinal kanal içerisine kontrast madde uygulanması sonrası BT myelografi görüntüleri (özellikle MR için kontrendike durumların olduğu durumlarda) elde olunabilir.

Spinal kanal tümörüne yönelik elde olunan MR incelemesini değerlendirirken öncelikle lezyonun kompartmanına (ekstradural, intradural-ekstramedüller, intramedüller) karar vermek gerekir. Ekstradural ve intradural-ekstramedüller kitleler genellikle spinal kord ve tekal kesede basıya neden olan lezyonlar olarak görülürken, intramedüller kitleler ise spinal kordu genişletme eğiliminde olan lezyonlar olarak izlenmektedir. İntramedüller kitleler için en önemli görüntüleme bulgusu spinal kordun ekspansiyonudur. Spinal kordda genişlemeye yol açan her intramedüller lezyon tümör anlamına gelmemekle birlikte genişleme yokluğunda intramedüller kitle ile ayırıcı tanıya giren diğer patolojiler (demyelinizan hastalıklar, spinal kord enfarktı, enfektif süreçler, nörometabolik süreçler vb.) akla gelmelidir [5]. Lezyonun intramedüller bir kitle olduğu düşünüldükten sonraki aşamada, lezyonun karakterizasyonuna yönelik iç yapısının değerlendirilmesi gerekmektedir. Lezyonun; kontrastlanan solid komponenti, kistik komponent veya sirinks varlığı, hemorajik komponent veya sellüler özelliğinin değerlendirilmesi gerekmektedir. Örneğin; intratümöral kistik lezyonun varlığında kistik komponentin yerleşimi (polar-santral) ve kist duvarında kontrast madde tutuluşu tümöral-non-tümöral kistik lezyon ayrımında rol oynamaktadır. Astrositomlarda daha sık izlenebilen tümöral kistlerde, kist lezyonun santralinde izlenmekte olup duvar kontrastlanması izlenmektedir (Resim 1). Burada izlenen kistik görünüm tümöral dokunun nekrozu, dejenerasyonuna veya salgıladığı materyale bağlı oluşmakta olup cerrahide bu kistik komponent mutlaka çıkartılmalıdır. Ependimomlarda daha sık görülen non-tümöral kist daha çok kitlenin kranial-kaudal uçlarında izlenmekte olup neoplastik olmayan bu yapıların duvarında genelde belirgin bir kontrastlanma izlenmez (Resim 2). Bu lezyonlarda önemli olan solid komponentin çıkartılmasıdır [5]. Kitlenin karakterizasyonuna yönelik görüntüleme bulguları değerlendirildikten sonraki aşamada ise, lezyonun kord içerisinde sınırlı veya infiltratif paterninin değerlendirilmesi gerekmedir. Bu patern, cerrahi planlama açısından önem arz etmekte olup iyi sınırlı bir lezyonda total rezeksiyon düşünülebilmekle birlikte, düzensiz ve infiltratif bir kitle varlığında subtotal bir rezeksiyon ön planda tercih edilmektedir [6].

Spinal tümörler, ekstradural, intradural-ekstramedüller ve intramedüller tümörler yerleşimli olmak üzere üç ana başlıkta sınıflandırabilmektedir. Vertebra, epidural dokular ve paraspinal yumuşak dokulardan kaynaklanan ekstradural tümörler spinal tümörlerin %60’ını, duranın içerisinden ancak spinal kordun dışında izlenen sinir kılıfı, meninks gibi dokulardan kaynaklanan intradural-ekstramedüller tümörler %30’unu ve spinal kord kaynaklı intramedüller tümörler ise yaklaşık olarak %10’unu oluşturmaktadır [7]. İntramedüller tümörlerin yaklaşık %60-70 gibi büyük çoğunluğunu glial kökenli astrositom ve ependimomlar oluşturmaktadır. Erişkinlerde en sık görülen alt grup ependimom iken, pediatrik popülasyonda en sık görülen alt grubu astrositom oluşturmaktadır. Sık görülen nöroglial kökenli bu tümörler dışında mezenkimal, hematolenfoid, embriyonel, melanositik ve SSS dışı kökenli tümörler de izlenmektedir (Tablo 1). Dünya Sağlık Örgütü’nün (DSÖ) 2021 yılında SSS tümörlerine yönelik yaptığı sınıflamaya göre tümörler histopatolojik ve moleküler genetik özelliklerine göre ana gruplara ayrılmıştır [8]. Bu yazıda bu temel gruplama baz alınarak spinal intramedüller tümörlerin radyolojik, histopatolojik ve genetik özelliklerinden bahsedilecektir.

Glial, Glionöronal ve Nöral Tümörler

Nöroepitelyal hücre kökeninden gelişen tümörler olup intramedüller tümörlerin büyük çoğunluğunu oluşturmaktadır. DSÖ’nün 2021 sınıflamasında yerleşim yeri, histopatolojik ve moleküler genetik özelliklerine göre bazı önemli değişiklikler yapılmış olup yazı içerisinde ilgili alt bölümlerde ayrıntılı olarak değinilecektir. Güncel sınıflamaya göre bu grup tümörler Tablo 2’de gösterildiği gibi özetlenebilir.

Ependimal Tümörler

Ependimal tümörler, serebral ventriküller ve santral kanalı çevreleyen ependimal hücreler veya filum terminalede bulunan ventrikülüs terminalis hücrelerinden köken alan glial tümörlerdir. Erişkinlerde en sık görülen intramedüller tümör grubu olup pediatrik grupta ise astrositomlardan sonra 2. en sık görülen gruptur.

Erişkinlerde spinal tümörlerin yaklaşık %60’ını oluştururken, pediatrik spinal tümörlerin ise yaklaşık olarak %30’unu oluşturmaktadır [1, 9, 10].

Dünya Sağlık Örgütü 2021 Sınıflaması’nda ependimal tümörlerin kategorizasyonunda önemli değişiklikler gerçekleşmiştir. Tümörün bulunduğu yere, histopatolojik ve moleküler genetik özelliklerine göre gruplandırma yapılmıştır. Yeni kategorizasyona göre; supratentoryal ependimal tümörler ZTFA-füzyon pozitif (eski sınıflamaya göre RELA füzyon pozitif olarak sınıflandırılan) ve YAP1 füzyon pozitif olarak iki grupta sınıflandırılmıştır; posterior fossa (PF) ependimal tümörleri ise PF grup A ve PF grup B olarak sınıflandırılmıştır. Spinal ependimomlarda ise MYCN amplifikasyonu olan yeni bir grup olarak tanımlanmıştır. MYCN amplifikasyonu olan ependimomlar, anaplastik histolojik özellikte olup yüksek lokal rekürrens ile metastaz oranı nedeniyle agresif klinik seyir göstermektedir [8, 11-13]. Miksopapiller ependimom ve subependimomun moleküler sınıflandırılmasında değişiklik yapılmamıştır. Ancak miksopapiller ependimomun histopatolojik derecesi, yavaş büyüme paternine rağmen spinal ependimomlar ile benzer lokal rekürrens oranı ve erken yayılımı nedeniyle grade 2’ye (önceki sınıflamada grade 1) yükseltilmiştir [14, 15]. Ependimal tümörlerin çoğu grade 2 veya 3 olmasına rağmen, güncel sınıflandırmada moleküler belirteçlere sahip tümörlere bir DSÖ derecesi verilmemiştir.

Klinik bulgu olarak, en sık olarak sensoryal defekt ve ağrı izlenmekte olup bazı olgularda güçsüzlük ve inkontinans izlenebilmektedir. Sensoryal defektlerin sık olması genellikle kitlelerin santral kanal çevresinden orijin almasından kaynaklanmaktadır [5, 16]. Çoğunlukla sporadik olarak izlenmekle birlikte bazı durumlarda nörofibromatozis (NF) tip 2’nin komponenti olarak izlenebilirler. NF2’li olgular genelde daha genç yaşta olup çok sayıda spinal ependimoma eşlik eden schwannoma ve menenjiom izlenebilmektedir.

Spinal ependimomlar, kordun herhangi bir seviyesinde izlenebilmekle birlikte en sık görüldüğü yer servikal bölgedir. İkinci sıklıkta torakal bölge izlenmektedirler [5, 17].

Görüntüleme Özellikleri

Manyetik rezonans görüntüleme incelemesinde tipik görünümü kord santral kesiminden gelişip medulla spinaliste konsantirik genişlemeye yol açıp vertikal olarak uzanan, kontrastlı serilerde kontrast madde tutuluşu gösteren, iyi sınırlı kitlesel lezyon olarak izlenmektedir. T1A görüntülerde hipo-izointens, T2A görüntülerde ise izo-hiperintens görünümde izlenmekle birlikte kitlenin içerisindeki hemorajik ve kistik komponente bağlı heterojenite gösterebilmektedirler. Peritümöral ödem ve intratümöral kist formasyonu sıktır. Kistik komponent genellikle kitlenin kranial ve kaudal uçlarında yerleşir ve kontrastlı serilerde belirgin bir duvar kontrastlanması göstermeyen “non-tümöral kistler” olarak görülmektedirler. Kitle periferinde kranial ve kaudal uçları çevreleyen hemosiderin birikimine bağlı T2A görüntülerde hipointens yarım ay şeklinde çizgi görülmesi kep işareti (“cap sign”) olarak adlandırılmaktadır. Bu bulgu epandimomların bir özeliğidir ve ayırıcı tanıda değerli bir bulgudur (Resim 3) [18, 19]. Kitlenin santral yerleşimi nedeniyle beyin omurilik sıvısı (BOS) akışında oluşan obstrüksiyon siringohidromyeli gelişimine yol açabilmektedir. BT incelemesinde ise; spinal kanalda genişleme, skolyoz izlenebilmektedir.

Miksopapiller ependimom, konus medüllaris ve filum terminale ependimal hücreleri gibi intramedüller bileşenlerden köken almasına karşın intradural-ekstramedüller yerleşim gösteren ependimal tümörlerdir. Yavaş büyüme paterni göstermekte olup yarattığı ekspansiyona bağlı spinal kanal ve nöral foraminalarda remodellinge yol açabilmektedir. Hastalarda klinik bulgu olarak, sıklıkla kitlenin lokasyonu ile ilişkili yarattığı kauda ekuina lifleri basısı sonucu alt ekstremitede güçsüzlük ve inkontinans gözlenebilmektedir.

Miksopapiller ependimomların diğer intramedüller ependimomlardan farklı görüntüleme özelllikleri vardır. Konus düzeyinde düzgün sınırlı oval veya sosis şekilli kitleler olarak izlenen bu tümörler MRG incelemesinde; T1A görüntülerde müsinöz içeriğine bağlı olarak spinal korda göre izo-hiperintens, T2A görüntülerde hiperintens olarak izlenmektedir. İçerisinde gelişebilecek hemorajik ürünlere bağlı T2A hipointens alanlar izlenebilir. Kontrastlı serilerde genelde homojen kontrastlanma özelliği göstermekle birlikte bazı durumlarda içerisindeki hemorajik ve kistik komponentlere bağlı inhomojenite gösterebilirler (Resim 4). BT incelemesinde ise vertebral kolonda skalloping gösterme eğilimi diğer ependimomlara göre daha sık izlenen bir bulgudur.

Spinal ependimomlarda temel tedavi yaklaşımı ve en iyi sonuç gösteren yöntem total cerrahi eksizyondur. İyi sınırlı lezyonlar olarak izlenmekle birlikte santral kanal düzeyinden köken alan bu tümörlerin tam rezeksiyonu her zaman sağlanamaz ve tedavi planına radyoterapi eklenebilir [20].

Astrositik Tümörler

Astrositomlar, tüm spinal intramedüller tümörlerin yaklaşık %30-40’ını oluşturan astrositik hücrelerden köken alan glial tümörlerdir [1, 21, 22]. Erişkinlerde epandimal tümörlerden sonra 2. en sık görülen tümör grubu olmakla birlikte pediatrik yaş grubunda en sık (yaklaşık %60’ı) görülen intramedüller tümör grubudur [23].

Dünya Sağlık Örgütü 2021 Sınıflaması’nda astrositomların ayrımında moleküler genetik özelliklere göre alt gruplandırma yapılmıştır. Önceki sınıflamada morfolojik özellikleri baz alarak yapılan sınıflandırmanın eksiklikleri göz önüne alınarak güncel sınıflandırmada bazı moleküler değişikliklere yönelik immünohistokimyasal çalışmalar (örneğin; IDH1 R132H, ATRX, p53, BRAF V600E, H3K27M, H3 G34R/V) veya FISH ile tespit edilen (örneğin; CDKN2A/B homozigot delesyonu, EGFR amplifikasyonu, 1p/ 19q- kodelesyonu) genetik analizlere göre tümörün alt gruplandırılması önem kazanmıştır [8, 12, 15, 24]. Spesifik moleküler ve genetik değişikliklerin belirlenmesi tümörün tanısında, patologlar arasında objektif bir sınıflamanın oluşturulmasına katkı sağlamıştır [25]. Prognostik değerlendirme açısından da moleküler ve genetik değişikliklerin tespiti önemli sonuçlar göstermektedir. Örneğin; derecesi ne olursa olsun IDH-mutant gliomlar, IDH-wild tip’e göre daha iyi prognoz göstermektedir [26]. SSS’de difüz gliomlar (DSÖ 2021 Sınıflandırılması’nda); erişkin tip difüz gliomlar, pediatrik tip düşük dereceli difüz gliomlar, pediatrik tip yüksek dereceli difüz gliomlar ve iyi sınırlı tip astrositik tümörler olmak üzere 4 ana gruba ayrılmıştır. Spinal kordda izlenen tümörlerin büyük çoğunluğunu iyi sınırlı tip astrositik tümörlerin alt gruplarından biri olan pilositik astrositom oluşturmaktadır. IDH-wild tip glioblastom ise oldukça nadir olup spinal astrositomların yaklaşık %0,2-1,5’ini oluşturmaktadır [10]. Sınırlı tip astrositik tümörlerin alt grubu olarak yeni sınıflamada eklenen “piloid özellikler gösteren yüksek dereceli astrositom”, spinal kordda izlenebilen agresif karakterde bir astrositik tümördür. Genellikle erişkinlerde izlenen bu tümör grubu tipik çocukluk çağı pilositik astrositomlarından farklı bir deoksiriboz nükleik asit metilasyon profiline sahip olup, CDKN2A/B delesyonu göstermektedirler [27].

Klinik bulgu olarak astrositomlarda; sıklıkla ağrı, sensoryal ve motor defisitler izlenmektedir, daha az sıklıkta inkontinans, tortikollis ve skolyoz saptanabilmektedir [5, 23, 28]. Çoğunlukla sporadik olarak rastlanmakla birlikte NF tip 1’li olgularda sendromun komponenti olarak izlenebilmektedirler [23, 29].

Astrositomların spinal kordda yerleşim yerinin sıklığı izlendiği yaş grubuna göre farklılık göstermektedir. Çocuklarda daha çok servikal ve servikotorasik bileşke boyunca yerleşirken, erişkinlerde ise daha çok torakal bölgede izlenmektedir [30]. Astrositomlar genellikle spinal kord boyunca vertikal olarak en az 4 vertebra korpus uzunluğu boyunca yerleşme eğilimindedir. Bazı olgularda ise medulla oblongatadan konus medullarise kadar tüm spinal kordun (holokord) etkilendiği tutulum görülebilmektedir. Holokord astrositomlar erişkin popülasyonda oldukça nadirdir, pediatrik yaş grubunda daha sıktır (Resim 5).

Görüntüleme Özellikleri

Manyetik rezonans görüntüleme incelemesinde astrositomlar genellikle eksantrik yerleşim gösteren, keskin bir sınır olmaksızın infiltratif seyirli olarak kord boyunca vertikal uzanım gösteren kitleler olarak izlenmektedir. Pilositik astrositom ise genellikle fokal ve daha az infiltratif eğilimdedir. T1A görüntülerde hipo-izointens, T2A görüntülerde ise hiperintens görünümde, kontrastlı incelemelerde ise değişik oranlarda inhomojen kontrast tutuluşu göstermektedir. Kontrast tutuluşu, ependimomlara göre daha az ve inhomojen görünümde olup intramedüller astrositomların %20-30’unda kontrastlanmanın izlenmediği bildirilmiştir (Resim 6) [31]. Olguların yarıya yakınında intratümoral kist görünümü izlenebilmektedir. Hemorajik değişiklikler ependimomların aksine daha nadir izlenmektedir. Özellikle yüksek grade astrositomlarda BOS ekilimine bağlı leptomeningeal metastatik yayılım izlenebilmektedir. Tümörün infiltratif seyrinden dolayı spinal korddaki inen-çıkan yolaklarda ayrışma gözlenebilmekte olup DTG ile kitlenin bu yolaklar ile ilişkisi saptanabilir. BT incelemesinde ise; vertebral kolonda izlenen skalloping ve skolyoz gibi değişiklikler ependimomlardan daha az sıklıkta da olsa izlenebilmektedir. Spinal ependimom ve astrositomların temel özellikleri karşılaştırmalı olarak Tablo 3’te olduğu gibi özetlenebilir.

Spinal astrositomlarda temel tedavi yöntemi cerrahi olmakla birlikte, kitlenin infiltratif seyri ve boyutundan dolayı genelde tam cerrahi rezeksiyon gerçekleştirilememektedir. Tümörün derecesine bağlı tedavi sonrası sağkalım ve rekürrens oranı değişiklik göstermekte olup ileri derece tümörlerde tam cerrahi rezeksiyon nadiren mümkündür ve nüks oranı 5 yılda %50’ye ulaşmaktadır [7]. Bazı tedavi planları biyopsi ve tümörün agresivitesine bağlı radyoterapi önermektedir. Çünkü kitlenin infiltratif seyri, yüksek cerrahi nörolojik defisit riski taşımaktadır. Agresif rezeksiyondan sonra bile sınırlı sağkalım yararı izlenebilmektedir. Ancak ilerleyen cerrahi teknikler, intraoperatif ultrasonografi ve elektrofizyolojik monitörizasyon ile sınırlı cerrahi rezeksiyon sonuçlarının iyileştiği bildirilmektedir [32].

Glionöronal ve Nöronal Tümörler

Dünya Sağlık Örgütü 2021 Sınıflaması’na göre bu grup tümörlere; oligodendrogliom benzeri karakter ve nükleer kümeler içeren difüz glionöronal tümör, multinodüler ve vakuolar nöronal tümör, miksoid glionöronal tümör olmak üzere 3 yeni tümör grubu ek olarak tanımlanmıştır [8, 11, 12]. Bu grupta izlenen tümörler genellikle düşük dereceli tümörler olmakla birlikte gangliogliom ve nörositom nadiren anaplastik histopatolojik özelliklere bağlı agresif seyir gösterebilir. Ancak yine de bu tümörler genel olarak grade 1 ve 2 olarak izlenmektedirler [11]. Genellikle bu gruptaki tümörler SSS’de intrakranial kompartmanda izlenmekte olup bu yazıda spinal kordda nispeten daha sık izlenen gangliogliom anlatılacaktır.

Gangliogliom, neoplastik ganglion ve glial hücrelerden oluşan yavaş büyüme eğiliminde genellikle düşük dereceli (grade 1-2) glionöronal tümörlerdir. SSS’de sıklıkla temporal lob ve serebellar hemisferlerde izlenmekle birlikte daha nadir olarak spinal intramedüller yerleşimde de görülebilmektedirler. Tüm spinal kord tümörlerinin yaklaşık %1-2’sini oluşturmaktadırlar. Pediatrik popülasyonda %10 oranlara ulaştığını belirtilen seriler bulunmaktadır [33-35]. Genellikle yaşamın ilk 3 dekadında izlenmektedirler. En sık servikal kord tutulumu görülür [36]. Gangliogliom klinik özellikleri ve görüntüleme bulguları, pilositik astrositom ile benzerlik göstermektedir ve radyolojik olarak ayrımı zordur.

Görüntüleme Özellikleri

Genellikle intramedüller eksantrik yerleşimli T1-T2A görüntülerde heterojen sinyal özelliklerinde, inhomojen ve yamasal tarzda kontrast etkileşimi olan, kordda uzun segment tutulum gösteren kitleler olarak izlenebilmektedir. İntratümöral kistik değişiklikler sık olup hemorajik ve kalsifik komponentlerde bazı olgularda gözlenmektedir (Resim 7).

Gangliogliomlarda temel tedavi yöntemi cerrahi rezeksiyondur. Rezeksiyon sonrası 5 yıllık sağkalım %89 olarak bildirilmiştir [33, 37].

Embriyonal Tümörler

Embriyonal tümörler, öncül nöroektodermal hücre kökenlerinden gelişen tamamı yüksek dereceli (grade 4), histopatolojik ve moleküler genetik özelliklerine göre farklı tiplerden oluşan tümör grubudur. Bu grup tümörlerin büyük çoğunluğu pediatrik ve genç erişkin yaş grubunda izlenmektedir. DSÖ 2021 Sınıflanması’na göre bu grup tümörler, medullablastom ve diğer SSS embriyonal tümörleri olarak 2 ana grup altında sınıflandırılmıştır. Önceki sınıflamada kullanılan primitif nöroektodermal tümör tanımlanması yerini moleküler ve genetik alt özelliklerine göre diğer SSS embriyonal tümörlere bırakmıştır. Diğer SSS embriyonal tümörleri alt grubunda atipik teratoid/rabdoid tümör (AT/RT), çoklu tabakalı rozetler içeren embriyonal tümör bulunmakta olup son sınıflamada bu grup içerisinde; kribriform nöroepitelyal tümörler, BCOR internal tandem duplikasyonlu SSS tümörleri ve FOXR2-aktive SSS nöroblastom olarak üç yeni alt grup tanımlanmıştır [8, 11, 12]. Bu metinde spinal kord içerisinde göreceli olarak daha sık görülen AT/RT üzerinde durulacaktır.

AT/RT, SSS’nin nadir görülen oldukça agresif seyirli büyük çoğunluğu 3 yaş altı pediatrik popülasyonda izlenen embriyonal kökenli malignitesidir. SSS’de sıklıkla PF’de izlenmekle birlikte daha nadir olarak, pineal bölge ve spinal kordda izlenmektedir [38]. Spinal tutulumu oldukça nadir olmakta olup literatürde yaklaşık 50 kadar pediatrik spinal AT/RT olgusu bildirilmiştir [39-41]. Moleküler genetik özellikleri açısından INI1 protein üretiminden sorumlu SMARCB1 gen ekspresyon kaybı karakteristik olarak bilinmekle birlikte moleküler olarak 3 olası (AT/RT-SHH, AT/RT-TYR ve AT/RT-MYC) prognostik ve prediktif açıdan anlamlı olabilecek alt tiplere ayrılabileceği bildiren görüşler bulunmaktadır [42]. Klinik olarak agresif seyirli ağrı ve kord basısına bağlı myelopati bulguları ile prezente olmaktadır.

Görüntüleme Özellikleri

İntrakranial bölgede izlenen lezyonlar ile benzer olarak kitlenin proliferatif özelliğine bağlı nekroz, hemoraji ve kalsifikasyon içerebilen, kontrastlı incelemelerde inhomojen kontrast tutuluşu gösteren kitleler olarak izlenmektedir. Kord ekspansiyonu ve ödem sık izlenen bulgular olup difüzyon ağırlıklı incelemelerde kitlenin yüksek selüleritesine bağlı difüzyonel kısıtlama izlenebilmektedir. SSS ekilimi tanı sırasında izlenebileceğinden dolayı tüm nöral aksın görüntülenmesi gerekmektedir.

Temel tedavi yaklaşımı cerrahi ve adjuvan kemoradyoterapi uygulamaları olmakla birlikte prognozu kötü olup ortalama yaşam beklentisi genellikle 1 yıldan azdır [43].

Mezenkimal Tümörler

Mezenkimal non-meningotelyal tümörler, mezenkim kökenli hücrelerden gelişen menenjiom dışı SSS kitlelerini temsil etmektedir. DSÖ 2021 Sınıflaması’nda SSS mezenkimal non-meningotelyal tümörler, yumuşak doku tümörleri ve kondroosseöz tümörler olarak 2 başlık altında toplanmıştır. Yumuşak doku tümörleri başlığı altında incelenen myofibroblastik kökenli hemanjioperisitom yeni sınıflamada yerini soliter fibröz tümör tabirine bırakmıştır [8, 11, 15]. Bu başlık altında spinal kord içerisinde görünen yumuşak doku tümörlerinin vasküler tümör alt grubunda izlenen hemanjioblastom ve kavernomdan bahsedilecektir.

Hemanjioblastom

Primitif embriyonik multipotent hücreler olan hemanjioblastlardan köken alan vaskülariteden zengin düşük dereceli tümörlerdir. Yavaş büyüyen bu benign neoplazmlar tüm spinal kord tümörlerinin yaklaşık %1-7’sini oluşturmaktadır [5, 44]. Genellikle erişkin popülasyonda saptanan bu grup tümörler en sık 30-40 yaş aralığında izlenmektedir. Spinal kord hemanjioblastomlarının yaklaşık %70-80’i sporadik ve soliter olarak izlenmekle birlikte multipl lezyon varlığında von Hippel-Lindau sendromu varlığı düşünülmelidir (Resim 8) [45]. Spinal kordda en sık olarak torakal bölgede, ikinci sıklıkta ise servikal bölgede izlenmektedir.

Klinik olarak sıklıkla sensoryal-motor defisitler ve ağrı izlenmektedir. Yavaş büyüyen bu lezyonlara bağlı gelişen semptomların seyri uzun sürelidir.

Görüntüleme Özellikleri

Manyetik rezonans görüntüleme incelemesinde kord ekspansiyonun eşlik ettiği T1A görüntülerde izointens, T2A görüntülerde çevresinde karakteristik olarak “flow void” tubuler vasküler yapılar barındıran lezyonlar olarak gözlenmektedirler. Kontrastlı serilerde yoğun kontrast tutuluşu mevcuttur. Spinal kordda genellikle subpial alanda yerleşme eğilimindedir. Kitle içerisinde hemoraji ve kist formasyonları sıklıkla izlenen bulgulardır. Kordda uzun segment ödem ve siringohidromyeli eşlik edebilecek diğer bulgulardır. Konvansiyonal veya BT/MR anjiyografi incelemelerinde ise; yoğun kontrast tutuluşu gösteren kitle lezyonuna eşlik eden belirgin besleyici arterler ve dilate drenaj veni izlenmektedir (Resim 9).

Hemanjioblastomlarda temel tedavi yöntemi cerrahidir. Cerrahi tedavi öncesi kitlenin yoğun vaskülaritesinden dolayı kanamayı azaltmaya yönelik besleyici arterlerine endovasküler embolizasyon yapılabilir. Cerrahi rezeksiyona uygun olmayan durumlarda radyocerrahi ve gama knife alternatif tedavi yöntemleri olarak kullanılabilmektedir [46, 47].

Spinal Kavernöz Malformasyon (Kavernom)

Kavernöz malformasyon, endotel ile döşeli kavernöz boşluklardan oluşan içerisinde yoğunlaşmış hemorajik ürünlerin izlendiği belirgin bir besleyici arter veya drenaj veni bulunmayan yavaş akımlı vasküler malformasyonlardır. Spinal kavernöz malformasyonlar nadir olup tüm kavernöz malformasyonların %5’ini, intraspinal vasküler malformasyonların %5-12’sini oluşturur [48, 49]. Kanama eğiliminde olan bu lezyonların kümülatif yıllık kanama riski %1,6-8’dir [50-52]. Spinal kordda en sık torakal bölgede, ikinci sıklıkta ise servikal bölgede izlenmektedir.

Klinik olarak hastalar insidental olarak saptanan asemptomatik tablolardan, akut başlangıçlı veya kronik progresif myelopatiye bağlı gelişen nörolojik defisitler ile prezente olabilir. MRG incelemesinin yaygınlaşmasıyla anjiografik olarak tespit edilemeyen bu lezyonların saptanabilirliği artmıştır.

Görüntüleme Özellikleri

Manyetik rezonans görüntüleme incelemesinde içerdiği değişik evredeki hemorajik ürünlere bağlı olarak T1 ve T2A görüntülerde heterojen sinyal özelliklerinde “patlamış mısır görünümü” oluşturan, çevresinde hemosiderin birikimine bağlı T2A görüntülerde hipointens rim izlenen multilobule görünümde lezyonlar olarak izlenmektedir. Duyarlılık bazlı sekanslar (T2* GRE ve SWI) lezyon içerisindeki hemosiderine bağlı sinyali saptamada daha sensitiftir. Kalsifikasyon, serebral bölgedeki lezyonlara göre daha nadir olmakla birlikte izlenebilmektedir. Kontrastlanma genellikle minimal veya izlenmez (Resim 10). Kavernomlarda intralezyonel kanama dışında genellikle perilezyonel kord ödemi ve kitle etkisi beklenmez. Belirgin bir besleyici arteri bulunmadığından tanıda konvansiyonal spinal anjiografinin yararı yoktur.

Kavernöz malformasyonlara yönelik tedavi yaklaşımında asemptomatik olgularda takip önerilebilir. Semptomatik veya kanama riskinin arttığı büyük boyutlu lezyonlarda cerrahi total rezeksiyon önerilmektedir [53].

Hematolenfoid Tümörler

Dünya Sağlık Örgütü 2021 Sınıflaması’na göre lenfoma ve histiositik tümörler bu grup altında toplanmıştır. Bu gruptaki tümör sınıflandırmasında önceki incelemeye göre anlamlı değişiklik yapılmamıştır. Lenfoma tüm organlarda izlenebilen bir malignite olduğundan SSS tutulumunun primer veya sekonder olarak etkilenimi ayırt edilmelidir.

Spinal bölgede lenfoma; vertebra, epidural yumuşak dokular, sinir kökleri, spinal kordu ve kauda ekuina liflerini etkileyerek spinal tümörlerin her üç kompartmanında görülebilmektedir. Lenfomanın spinal kord tutulumu genellikle sekonder etkilenimi olarak izlenmektedir. Primer intramedüller lenfoma, tüm primer SSS lenfomalarının yaklaşık %1’ini oluşturmaktadır [54]. En sık görülen formu primer difüz büyük B-hücreli lenfomadır. Genellikle orta ve ileri yaş erişkin popülasyonda izlenmekte olup klinik olarak progresif myelopatiye bağlı semptomlar ile başvururlar. Nadir görülmelerinden ve benzer görünüme yol açan myelopati ile giden daha sık görülen demyelinizan hastalıklar gibi patolojilerin varlığı ayırıcı tanıyı zorlaştırmakta ve tanı sürecini uzatmaktadır.

Görüntüleme özellikleri

Spinal kordda ılımlı ekspansiyona yol açan, korda göre T1A izointens, T2A hiperintens görünümde, kontrastlı serilerde inhomojen kontrastlanma ve DAG’lerde difüzyonel kısıtlama gösteren lezyonlar olarak izlenmektedir. Kordda konus medullaris ve kauda ekuinanın da tutulduğu multifokal etkilenim izlenebilmektedir. Hipermetabolik özelliğinden dolayı florodeoksiglukoz (FDG)-pozitron emisyon tomografisi incelemesinde yüksek tutulum izlenmektedir (Resim 11). Yüksek FDG tutulumunun varlığı, demyelinizan hastalıklar, paraneoplastik myelopati gibi süreçlerden ayrımında fayda sağlayabilirken, literatürde nörosarkoidozda benzer yükseklikte tutulumun olduğu bildirilmiştir [55]. Tanısal açıdan korda yönelik biyopsi işlemi riskli olmakla birlikte patolojik tanının zor olduğu, tedaviye başlamadan önce tanısal kesinliğin gerektiği ve tedavi olmaksızın ciddi nörolojik bozukluğun olduğu durumlarda uygulanabilir.

Temel tedavi yaklaşımı, metotreksat temelli kemoterapötik rejimlerdir. Prognoz genellikle kötü olup olguların yarısından fazlasında 2 yıldan az bir yaşamsal beklenti bulunmaktadır [56].

Melanositik Tümörler

Primer intramedüller melanomlar, spinal kordu saran leptomeningeal (araknoid ve pia mater) yapraklardaki melanositik hücrelerden köken alan tümörlerdir. Primer spinal kord melanomları oldukça nadir olup tüm melanomların yaklaşık %1’ini oluşturmaktadır. Bu yüzden spinal kordda primer melanom tanısı koymadan önce sistemik melanom varlığı dışlanmalıdır [57]. Spinal kordun diğer tümörlerinden farklı olarak klinik olarak hızlı progresyon gösterip kordda bası bulguları yaratabilmektedir [58].

Görüntüleme Özellikleri

Melanin içeriğine bağlı olarak T1A görüntülerde hiperintens, T2A görüntülerde hipointens görünümde, kontrastlı serilerde ise homojen kontrast tutuluşu izlenmektedir. Temel tedavi yaklaşımı cerrahi olmakla birlikte literatürde seçilmiş olgularda intratekal kemoterapi uygulamaları bildirilmiştir [57].

Metastatik Tümörler

Spinal kord metastazları, intramedüller tümörlerin yaklaşık %1-3’ünü oluşturmaktadır. Tüm kanserli olguların ise yaklaşık %0,4’ünde izlenmektedir [59]. Primer olarak en sık köken aldıkları organlar meme ve akciğerlerdir.

Görüntüleme Özellikleri

Manyetik rezonans görüntüleme incelemesinde, sıklıkla iyi kontrastlanan çevresindeki parankimde belirgin ödemin izlendiği nodüler lezyonlar olarak izlenirler. Tipik olarak lezyon periferinin santrale göre daha yoğun kontrastlandığı “kenar bulgusu” ve lezyonun kranial ile kaudal uçları boyunca alev şekilli kontrastlanma bulguları izlenebilmektedir (Resim 12).

Temel tedavi yaklaşımı cerrahidir. Prognoz genelde kötü olup ortalama yaşam beklentisi yaklaşık 4 aydır [60].

İntramedüller Tümörlerin Diğer Lezyonlardan Ayırıcı Tanısı

İntramedüller tümörler, spinal kordu etkileyen diğer patolojilere kıyasla daha az sıklıkta izlenmektedir. MRG incelemesinin yaygınlaşması ve kullanılan çekim protokollerinin genişlemesiyle sıklıkla biyopsiye gerek kalmaksızın tümör ve diğer alternatif tanıların ayrımı yapılabilmektedir. Spinal kordda görülen tümör dışı spinal lezyonlar Tablo 4’deki gibi sınıflandırılabilir.

Demyelinizan Hastalıklar

Multipl skleroz; spinal kord etkileyen demyelinizan hastalıkların yaklaşık yarısını, izole spinal kord patolojilerinin ise yaklaşık %10-20’sini oluşturmaktadır [61]. Spinal kordda en sık olarak servikal bölge etkilenmektedir [62].  Kordun sıklıkla dorsolateral periferal kesimlerini tutar. İntramedüller tümörler ile ayrımında; kordda genellikle iki vertebrayı geçmeyen kısa segment tutuluşu, aktif dönem dışında kordda ekspansiyon yaratmaması ve kordun fokal dorsolateral ağırlıklı etkilenimi yardımcı olmaktadır. Buna ek olarak klinik bulgular ve intrakranial tutulumun gösterilmesi ayırıcı tanıda fayda sağlamaktadır.

Myelit; spinal kordun her iki yarısını etkileyen hızlı ilerleyici motor, sensoryal ve otonomik fonksiyon bozukluklarıyla giden enflamatuar demyelinizan hastalıktır. Spinal kordda en sık olarak torakal bölge etkilenmekte olup kordun sıklıkla santral kesmi etkilenmektedir. Kordun uzun segment etkilendiği düzensiz sınırlı lezyonlar olarak izlenir. Kontraslanma paterni değişiklik gösterebilir; kontrast tutuluşu olmayabilir veya yamasal veya difüz kontrastlanma görülmesi olasıdır. Spinal kordda aktif dönemde ekspansiyona yol açabilirler. Uzun segment etkilenim ve kordda ekspansiyon varlığı intramedüller tümörlerde de sık izlenen bulgulardır. Ancak tümörlerde izlenebilen kistik-nekrotik değişiklikler, kalsifikasyon ve hemorajik komponentler transvers myelitte görülmesi genellikle beklenmeyen özellliklerdir. Klinik olarak hızlı başlangıçlı seyrin varlığı ise tümöral süreçlerden ziyade transvers myeliti destekleyen ayırıcı tanıda yardımcı bir bulgudur.

Vasküler Patolojiler

Akut spinal kord enfarktı; spinal kordun akut iskemik tablosu olup tüm inme olgularının yaklaşık %1’ini oluşturmaktadır [63]. Büyük çoğunluğu anterior spinal arterin etkilenimine bağlı gelişmektedir ve bu nedenle spinal kordun dorsal kesmi korunmaktadır. MRG incelemesinde aksiyal T2A görüntülerde buna bağlı olarak “yılan gözü” görünümü izlenmektedir. Bu görünüm başka tablolarda (amyotrofik lateral sklerozis vb.) izlenebilmekle birlikte akut başlangıçlı bir süreç varlığı ve korda yönelik elde olunan DAG’lerde difüzyonel kısıtlamanın varlığı tanıda yardımcı olmaktadır.

Diğer Süreçler

Subakut kombine degenerasyon; B12 vitamin eksikliğine bağlı gelişen genellikle kordun dorsal kesminin etkilendiği myelopati tablosudur. MRG incelemesinde aksiyal T2A görüntülerde tipik olarak “ters v” görünümü izlenmektedir. Bakır eksikliği, vitamin E eksikliği ve nitröz oksit toksititesi subakut kombine degenerasyon ile ayırıcı tanıya girmektedir [64]. Niasin (B3 vitamini) eksikliğinde ise kordun ön kesminin etkilendiği myelopati tablosu izlenebilmektedir.

Nörosarkoidoz; spinal kord tutulumu nadir olmakla birlikte sıklıkla servikal ve torakal bölgenin multisegment etkilendiği uzun segment transvers myelit tutulumu olarak izlenmektedir. Kordun genellik dorsal kesminin etkilendiği MRG incelemesinde aksiyal kesitlerde “trident görünümü” izlenmektedir. Değişik oranlarda kontrast tutuluşu ve kordda ekspansiyon gözlenebilmektedir. Leptomeningeal kontrastlanma eşlik edebilmektedir.

Radyasyon myeliti; sıklıkla komşu yapılardaki malignitelere yönelik bölgesel radyoterapi uygulamalarına bağlı belli bir latent period sonrası gelişen myelit tablolarıdır. Etiyopatogenezinde; iyonizan radyasyona bağlı direk glial hasar ve vasküler yaralanma bulunmaktadır. Myelit gelişiminde bilinen risk faktörleri arasında uygulanan yüksek total radyasyon dozu, fraksiyone veya lineer enerji transferi bulunmaktadır [65, 66]. Erken dönem geçici radyasyon myeliti, tedaviyi takiben ortalama 3-6 ay içerisinde gelişmektedir. Gecikmiş progresif radyasyon myeliti ise sıklıkla tedaviyi takiben 9-18 ay içerisinde gelişmekte olup daha ciddi sorunlara yol açmaktadır. MRG incelemesinde; kordun sıklıkla santral kesminde yerleşen, ekspansiyon ve ödemin eşlik ettiği T2A görüntülerde hiperintens lezyon olarak izlenmektedir. Kontrastlı incelemelerde marjinal ve heterojen kontrast tutuluşu görülebilir. Spinal kordun bu segmentinin radyoterapi alanında olduğunun bilindiği “ayrıntılı bir klinik öykü” ayırıcı tanıda esastır.

SONUÇ

Sonuç olarak; intramedüller tümörler spinal kordun diğer patolojilerine göre daha az sıklıkta görülmektedir. Benzer klinik bulgulara yol açan tablolara yönelik ayırıcı tanının doğru yapılması hastanın tedavi planı ve prognostik süreci açısından oldukça önem arz etmektedir.

Dipnotlar