ÖZ

Spinal vasküler patolojiler nadir görülen, yıkıcı sonuçlara neden olan hastalıklardır. Ancak erken tanı ve tedavi hastanın hayatını değiştirebilir. Başvuru şikayetleri, iskemi ve kanamada akut başlangıçlı iken vasküler malformasyonlarda sinsi ve progresiftir. Kavernöz malformasyonlarda epizodik semptomlar görülebilir. Bu nedenle klinik bulgularının detaylandırılması, uygun anamnez alınması ve görüntüleme bulgularının doğru değerlendirilmesi doğru tanı için elzemdir. Tanıda ilk başvurulması gereken görüntüleme yöntemi manyetik rezonans görüntüleme (MRG) olmakla birlikte, iskemi şüphesinde difüzyon ağırlıklı görüntüleme, anevrizma ve vasküler malformasyon şüphesinde MR anjiyografi veya bilgisayarlı tomografi anjiyografi görüntülemeye eklenmelidir. Özellikle vasküler malformasyonlarda tanı ve tedavide spinal anjiyografi altın standart yöntemdir. Bu patolojilerde ilk seçenek tedavi yöntemi endovasküler yöntemlerdir.

GİRİŞ

Spinal kord patolojilerinin küçük bir kısmını oluşturan vasküler hastalıklar, nörolojik sonuçları kötü ve hayat kalitesini belirgin bozan patolojilerdir. Klinik bulgular, diğer spinal kord patolojilerinde olduğu gibi akut, subakut ya da kronik olabilir. Doğru tanı koymak için, uygun hikaye ve klinik bulgular varlığında öncelikle bu patolojilerin akla gelmesi gerekir. Başvuru şikayetleri, iskemi ve kanamada akut başlangıçlı iken vasküler malformasyonlarda sinsi ve progresiftir. Kavernöz malformasyonlarda epizodik semptomlar görülebilir. Bulgular çoğu zaman lezyonun seviyesi ile uyumlu olarak spinal kordun ve vasküler yapılarının anatomisi ile ilişkilidir. Bu lezyonlar spinal kord iskemisi, spinal kanama, arteriyel anevrizma, vasküler malformasyonlar ve kavernöz malformasyon alt başlıklarında incelenecektir.

SPİNAL KORDUN VASKÜLER ANATOMİSİ

Arteriyel Anatomi

Spinal kordun arteriyel sistemi, segmental arterler ve dalları, anterior ve posterior spinal arterler (PSA) ve bu yapılar arasındaki kompleks bağlantılardan oluşur. Segmental arterler T3-L4 vertebra seviyesinde aortadan, T3 seviyesi üzerinde supreme interkostal arter, vertebral arterler, asendan ve derin servikal arterlerden köken alır (Resim 1, 2). L5 ve sakrumun vaskülaritesi, internal iliak arterin segmental dalları ve median sakral arter ile sağlanır [1]. Segmental arterlerin spinal dalları, her seviyede dura ve sinir kökünü besleyen radiküler arterleri verir [2]. Radiküler arterler, radikülomedüller ya da radikülopial dallar ile spinal kord beslenmesine katılır [1]. Radikülomedüller arter sayısı 2 ile 14 arasında değişkenlik gösterir ve her vertebra seviyesinde bulunmazlar [2]. En önemli anterior radikülomedüller arter Adamkiewicz arteri’dir (AKA). AKA olguların %89’unda T8 ve L1 arasında tanımlanabilir; en sık sol taraf orijinlidir. Anterior spinal artere (ASA) katılırken tipik “toka (hairpin)” şekli oluşturur [3].

Spinal kordun ön üçte ikisini besleyen ASA, vertebral arterlerden inen dalların C2-4 seviyesinde birleşimiyle oluşur. ASA, omuriliğin anterior sulkusu boyunca kesintili olarak konus medullarise kadar iner. Uzun seyri nedeniyle anterior radikülomedüller arterlerden dallar alır [4, 5]. PSA, ipsilateral vertebral veya posterior inferior serebellar arterlerin dallarından köken alır. Omuriliğin bilateral posterolateral yüzeyi boyunca seyreder ve çeşitli seviyelerde posterior radikülomedüller arterlerden dallar alır [4]. Anterior ve PSA’ların konus medüllaris düzeyindeki direkt bağlantıları dışında aralarında perforator dallar ve spinal kordun periferini besleyen vazokorona adı verilen yoğun pial pleksus bulunur [6].

Venöz Anatomi

Spinal kordun intrinsik venleri pial yüzde venöz pleksus oluşturur. Pial venöz ağ, anterior ve posterior median venlere dökülür [7]. Anterior median spinal ven ve genellikle üç adet posterior median spinal ven, radikülomedüller venler aracılığıyla internal vertebral epidural venöz pleksus ile bağlantı kurar [1]. Anterior ve posterior internal vertebral epidural venöz pleksus spinal kanal içinde yukarı doğru ilerler ve foramen magnumdan geçerek intrakranial venöz sistemle anastomoz yapar. Bazı vertebral venler vertebra içinde yatay olarak seyreder. Eksternal vertebral venöz pleksus vertebral kolonu çevreler. Eksternal vertebral venöz pleksus, intervertebral venler aracılığıyla internal vertebral venöz pleksus ile bağlanır. Bu intervertebral venler, assendan lomber ve azigos venöz sistemlere dökülen segmental venlere boşalır [2, 7, 8].

SPİNAL KORD İSKEMİSİ

Spinal kord iskemisi tüm inmelerin %1’inden azını ve akut myelopatilerin %5-8’ini oluşturan nadir bir durumdur. Altıncı dekatta daha sık görülür. En sık tutulum ASA’nın alt torasik düzeyi beslediği bölgedir [9]. Etiyolojisinde, travma, aort diseksiyonu, ateroskleroz, embolik oklüzyon, hipotansiyon gibi patolojilere ek pek çok neden sayılabilir [10]. Yaşlılarda en sık risk faktörü ateroskleroz olup en yaygın neden torakoabdominal aort cerrahisidir [11]. Çocuklarda kardiyak malformasyonlar ve koagülopati gibi nedenler etiyolojide yer almaktadır.

Semptomlar genellikle dakikalar içinde hızlıca gelişir. Hastaların %70 kadarında ani başlangıçlı sırt ağrısı ile kendini gösterir. Bu nedenle anjina ya da myokard enfarktüsünü taklit edebilir [12, 13]. Semptomlar tutulan segment ve ilgili artere göre değişkenlik gösterebilir. ASA sendromu özellikle alt ekstremitelerde bilateral güçsüzlük, ani bel ağrısı, motor ve duyu defisiti ve otonom işlev bozukluğu gibi belirtilerle ortaya çıkabilir. PSA bölgelerindeki infarktlar çok nadirdir. Bu hastalarda genellikle posterior kord tutulum belirtileri ile karşılaşılır [14]. Daha nadir klinik sunumlar arasında sulkomissural sendrom, konus medullaris seviyesinde infarkt, merkezi spinal infarktlar ve transvers medüller infarkt bulunmaktadır [15].

Manyetik rezonans görüntülemede (MRG) hastaların %67’sinde, iskemik spinal kordda, santral kordun periferal kesimden daha çok tutulduğu T2A hiperintensite izlenir [13]. En yaygın görülen patern, ASA iskemisinde anterior boynuzların gri cevherinde aksiyel kesitlerde izlenen, spesifik bir bulgu olmayan ve servikal stenoz ilişkili myelopatilerde de gözlenebilen “baykuş ya da yılan gözü” görünümüdür (Resim 3). Sagital planda kalem benzeri görünüm izlenir [9, 13]. Lezyonlar difüzyon ağırlıklı görüntülerde (DAG) hiperintens, görüntünün difüzyon katsayısı haritasında hipointens olarak izlenir. Uzun bir segmenti etkileyen hafif bir spinal kord şişmesi ve sitotoksik ödem ile uyumlu difüzyon kısıtlaması, spinal kord iskemisini tespit etmek için en yüksek duyarlılığa sahiptir ve ilk hafta boyunca izlenir (Resim 4) [15]. Difüzyon görüntüleme, tüm akut spinal kord miyelopatilerinde önerilmektedir [12]. Aort, vertebral ve lomber arterler gibi besleyici damarların analizi tanıda yardımcıdır. Ayırıcı tanıda yer alan tümöral, enflamatuvar ve enfeksiyöz patolojilerde izlenen kontrastlanma, iskemide akut dönemde izlenmezken subakut dönemde görülebilir [12]. Kronik fazda kordda atrofi gelişebilir [15]. Ayrıca spinal kord, vertebra ve intervertebral diskin ortak kanlanması nedeniyle vertebral korpus infarktı ve intervertebral diskte sinyal değişikliği izlenebilir [15].

Tedavide amaç, spinal kordda sekonder olay gelişimini önlemektir. Beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncını düşürmek, dolaylı olarak arteriyel akım direncini düşüreceği için lomber BOS drenajı önerilmektedir [13].

SPİNAL KANAMA

Spinal kanamalar genellikle idiopatik olup, travma, iyatrojenik tanısal ya da tedavi girişimleri, vasküler malformasyonlar, koagülopati ve antikoagülan ilaçlar gibi nedenlerle ortaya çıkabilir. En sık şikayet ağrı olup genellikle kanama seviyesindedir. Ancak ekstremitelere radiküler yayılım gösterebilir [16]. Spinal hematom, kan ürünlerinin evresine göre farklı manyetik özellikleri nedeniyle, MRG’de zaman içinde farklı sinyal özelliklerinde izlenir (Tablo 1). Bu değişim hematom içerisindeki hemoglobinin durumuna ve eritrositlerin membran bütünlüğüne bağlıdır [17]. İntrakranial kanamalarda olduğu gibi spinal kanamalar da epidural, subdural, subaraknoid ve intramedüller olarak sınıflandırılabilir.

1. Epidural Kanama

Spinal epidural hematom (EDH) en sık intraspinal kanama olmasına rağmen nadir görülür [16]. Etiyolojide sıklıkla travma, koagülopati, antikoagülan ilaçlar ve iatrojenik nedenler yer alır [18]. Genellikle epidural venöz pleksus kanamasından kaynaklanır [13]. Hematom olgularının yaklaşık %75’inde dorsal ya da dorsolateral spinal kanalda izlenir [16].

Kontrastsız bilgisayarlı tomografi (BT), hiperdens epidural kitleyi gösterebilir. MRG’de, her iki uçta epidural yağ ile sınırlı, yağ dokusunu silen, geniş tabanlı lens veya bikonveks şekilli hematom izlenir [13]. Epidural hematom, duramater ile sınırlı olduğundan konturu düzgündür. Hematom nedeniyle spinal kanalda anteriora doğru yer değiştiren dura, T2A görüntülerde ince hipointens bant (Resim 5) şeklinde izlenebilir [19]. Ekstramedüller spinal kitle ile ayırıcı tanıda kontrastlı inceleme gereklidir [13].

2. Subdural Kanama

Subdural hematom (SDH), çoğu olguda travma, cerrahi işlemler ya da antikoagülan kullanımına sekonder gelişir [20]. Motor semptomlar, duyu kaybı ve ağrı en sık şikayetlerdir [21]. Epidural hematoma benzer şekilde, genellikle torakolumbal bölgede saptanır ve birden fazla segmente uzanır.

Manyetik rezonans görüntülemede, tekal kese içinde sınırlı, epidural yağ ve komşu kemikten ayrı, spinal subaraknoid boşluğu silen, lobüle hemorajik bir kitle olarak izlenir [13]. Hematom posteriorunda, kanamayı epidural yağdan ayıran duraya ait T2A hipointens bant tanımlanabilir. Normal epidural yağ dokusunun görülmesi SDH’yi EDH’den ayıran bir bulgudur (Resim 6). SDH, epiduralin tersine nöral foraminaya uzanmaz. Koleksiyonun süperior ve inferior marjinleri tipik olarak incelerek sonlanır ve epidural yağ şapkası bulgusu yoktur. BT’de duramater iç yüzünde, epidural yağdan ayrılabilen, kresentrik ya da bilobe hiperdens koleksiyon olarak görüntülenebilir. Tekal kese boyunca dentikülat ligamanlar ve dorsal septum ile sınırlandırılan lokule kan, sinir köklerine ve korda basarak klasik “ters mercedes-benz işareti” oluşturur [13, 17].

3. Subaraknoid Kanama

Spinal subaraknoid kanama (SAK) etiyolojisinde en sık nedenler antikoagülanlar, koagülopati, iatrojenik ve non-iatrojenik travmadır [22]. Spinal SAK’nin vasküler nedenleri anevrizma, spinal arteriovenöz malformasyon (AVM), arteriovenöz fistül (AVF) ve hemorajik tümörlerdir [20]. Olguların üçte biri baş ağrısı, ense sertliği, bulantı, kusma gibi serebral semptomlar ile başvurur. Spinal semptomlar akut sırt ağırısı, parsiyel ya da total motor paralizi ve duyu defisitleri gibi şikayetlerdir.

Spinal SAK iki forma ayrılır. İlki kan sedimentasyon bulgusu olarak da tanımlanan BOS boşluğunda seviyelenen kan ürünleri; diğeri, spinal kord ya da sinir köklerinde kitle etkisi oluşturan, kontrastlanmayan, intradural ekstramedüller kitle benzeri kan pıhtısıdır. Sedimentasyon işareti spinal SAK için patognomonik kabul edilir (Resim 7, 8). Seviyelenen
kan ürünleri tipik olarak alt lomber düzeyde izlenir [23]. Duramatere dıştan bası yoktur ve epidural yağ normaldir. Kitle benzeri kanama varlığında, MRG’de kan pıhtısı ile duramater arasında BOS sinyalinin görüntülenmesi, SAK’yi diğer kanama türlerinden ayırt ettirir [24]. Geçirilmiş SAK sonrası dura ve piamater yüzeyleri boyunca uzanan siderozis, T2/gradyan yankı (GRE) sekanslarda düşük sinyal intensitesi ile saptanabilir [17].

4. İntramedüller Kanama

Travma intramedüller kanamanın en sık nedenidir. İntramedüller kavernom ve intradural AVM en sık atravmatik nedenlerdir [25]. Travmatik intramedüller kanama sıklıkla burst fraktür veya dislokasyon yaralanmalarına sekonder direkt kord sıkışması, kontüzyonu ya da nadiren transeksiyonu ile ilişkilidir [25]. Hemoraji genellikle kord sıkışmasına yakın alanda, gri cevher içinde santral yerleşimli olup çevresinde kranial ve kaudal uçlarda incelen ödem mevcuttur [26]. MRG intramedüller kanama ve çevresindeki ödeme ek olarak eşlik eden travma bulgularını gösterir. Kord ödemi zamanla artarak 72 saatte pik yaparken, hemoraji alanı stabil kalma eğilimindedir [27]. Ayırıcı tanıda hemorajik kitle lezyonları, kavernom ve vasküler malformasyonlar yer almaktadır. Kontrastlı görüntülemeler hemorajik ependimom gibi yoğun kontrastlanan intramedüller lezyonları gösterebilir. Spinal kavernomu intramedüller hemorajiden ayırmak zordur ancak kavernomda yakın zamanlı kanama yok ise nadiren ödemle ilişkilidir. İntramedüller kanamada genellikle belirgin travma bulgularının eşlik ettiği yoğun ödem bulunur [19].

SPİNAL ARTERİYEL ANEVRİZMA

Spinal arteriyel anevrizma (SAA) oldukça nadir görülen bir patolojidir. En sık ASA’da (%41) saptanmakta olup bunu PSA (%20) izler [28]. Anevrizma en sık servikal (%50) ya da torasik (%30) düzeydedir [20]. Genellikle spinal AVM, AVF, aort koarktasyonu gibi kan akımının arttığı durumlarda ya da spinal vasküler yapıları etkileyen, enflamatuvar, otoimmün, bağ dokusu hastalıkları, tümörler, enfeksiyonlar ve travma süreçlerinde saptanır. Nadiren izole olarak ortaya çıkmaktadır [29-31]. İzole SAA, genellikle spinal ya da radikülomedüller arterde, dallanma noktası dışında, küçük fuziform dilatasyonlar şeklinde gözlenen, net bir boynu olmayan psödoanevrizma ya da dissekan anevrizma [29, 32]. İzole spinal anevrizmaların hemoraji ile başvuru olasılığı (%92,2), spinal AVM ile birlikte olan anevrizmalardan (%79,2) daha sıktır [30]. Olguların %77,9’unda SAK, %14,7’sinde intramedüller kanama mevcuttur [30]. Bazı olgularda anevrizma rüptüre olmaz ancak tromboz ve emboli kaynağı olabilir. Bu da özellikle radikülomedüller arterler gibi majör spinal arterlerde spinal kord iskemisine neden olabilir [33]. Ani başlangıçlı sırt ağrısı en sık başlangıç semptomudur. Ağrının başlangıç noktası tipik olarak anevrizma lokasyonu ile uyumludur [28, 30]. Rüptüre spinal anevrizmaların üçte birinde intakranial SAK mevcuttur. Bu nedenle posterior fossa SAK ile başvuran ancak serebral anjiyogramları negatif olan olgularda, spinal BT/MR anjiyografi yapılmalıdır [34]. Olguların yaklaşık %75’inde spinal BT anjiyografisi ve MR anjiyografisi ile anevrizma gösterilebilir. Bu nedenle bu incelemeler, spinal SAK bulguları olan olguda tercih edilecek görüntüleme yöntemi olmalıdır. Klinik bulguların aort diseksiyonuna çok benzer olması nedeniyle olguların birçoğuna başvuruda BT anjiyografi çekilir. Bu görüntülerin dikkatli incelenmesi, özellikle spinal anjiyografi planlanırken faydalı olabilir [31]. SAA’lar küçük boyutları ve çevredeki kanın artefaktları nedeniyle MRG’de gözden kaçabilir [31, 35]. Spinal anjiyografi anevrizma tanısında altın standart tanı yöntemidir. Spinal anjiyografi, besleyici damarın saptanmasını, lezyon boyutunun değerlendirilmesini, eşlik eden diğer vasküler anomalilerin varlığının gösterilmesini ve potansiyel endovasküler erişimin değerlendirilmesini sağlar [31]. Bazı olgularda anevrizma, içerisindeki trombüs, vazospazm ya da çevredeki kanın kitle etkisi nedeniyle başlangıç anjiyogramlarında gösterilemeyebilir. Bu durumda tekrarlayan incelemeler gerekebilir [28].

TEDAVİ

Rüptüre anevrizmalarda takipte spontan tromboz görülebilir [36]. Bu nedenle tedavide konservatif izlem, endovasküler embolizasyon ve cerrahi seçenekleri mevcuttur. Progresif nörolojik kötüleşme durumunda ya da konservatif takipte regresyon gözlenmediyse tedavi önerilir [28]. Endovasküler ve cerrahi tedaviler, spinal kordun vasküler yapısının karmaşıklığı, besleyici spinal kord arterlerinin küçük boyutu ve spinal kordun vasküler beslenmesinin önemi nedeniyle sınırlıdır [34]. Spinal anevrizmanın disekan doğası nedeniyle anevrizma kesesinin endovasküler olarak koillenmesi nadiren mümkün olmaktadır [31]. Parent arterin koil, sıvı ya da partikül embolizan ile embolizasyonu teknik olarak yapılabilir ancak uygunsuz embolizasyon riski taşıdığından dikkatli planlama önemlidir [29, 31].

SPİNAL VASKÜLER MALFORMASYONLAR

Spinal vasküler malformasyonlar, intradural spinal lezyonların yaklaşık %3-4’ünü kapsar [37, 38]. Günümüze dek anatomik lokasyonları, vasküler mimarileri, histopatogenezlerine göre pek çok sınıflandırma yapılmıştır [39, 40]. En sık kullanılan sınıflandırmalardan biri olan, Takai [40] tarafından önerilen sınıflandırma Tablo 2’de gösterilmiştir. Spinal vasküler malformasyonların %50-85’ini oluşturan spinal dural AVF en sık görülen malformasyondur [38]. Tanı anında hastaların üçte biri 6. dekattadır ve erkeklerde 5 kat sık görülür [41]. Genellikle orta torasik ve üst lumbar bölgede saptanır [42]. AVM’ler, bir veya daha fazla besleyici arteri bulunan yüksek akımlı lezyonlardır. Genellikle 3. dekatta görülür ancak pediatrik popülasyonda da tanı alabilir [38]. Sıklıkla torasik (%51) ve servikal (%29) bölge yerleşimlidir. Olguların %29’unda besleyici arterde ya da intranidal yerleşimli anevrizma bulunmaktadır. Spinal vasküler malformasyonların %20-30’unu oluştururlar [43, 44].

Spinal vasküler malformasyonların nörolojik bozukluk oluşturmasının primer mekanizması venöz konjesyon ve venöz hipertansiyon olarak kabul edilir [45]. Arteriovenöz şant varlığı, radiküler venin arteriyalizasyonuna ve kan akışının perimedüller venöz pleksusa tersine dönmesine neden olur. Artan basınca bağlı olarak intradural venöz hipertansiyon gelişir. Buna sekonder kordda ödem, iskemi, kronik hipoksi ve ilerleyici konjestif miyelopati gelişir [42, 46, 47]. Venöz engorjman, venöz varisler ve anevrizmal dilatasyonlar spinal korda ve sinir köklerine bası oluşturabilir. Ayrıca aberan fistüloz bağlantılar, normal spinal kan akımını ve perfüzyon basıncını değiştirerek vasküler çalmaya dolayısıyla kronik iskemiye neden olabilir [48].

Hastalık seyrinde çoğu zaman sinsi ve progresif kötüleşme görülür. Bu olgularda tanı öncelikle spinal vasküler malformasyonların akla gelmesi ile konulabilir. Semptomlar lezyon seviyesine göre değişkendir. Başvuruda genellikle motor nöron bozukluğu, duyu defisitleri, otonom disfonksiyonlar ve ağrı gibi şikayetler mevcuttur. Özellikle ağrı ile başvuran ileri yaşlı olgularda, dejeneratif spondiloartopati gibi patolojilerin ön planda düşünülmesi tanının gecikmesine neden olabilir [41]. Ani başlayan semptomlar, spinal hemoraji ya da kompresyon myelopatisini düşündürür [39]. Olguların %25’i subaraknoid, intraparankimal ya da kombine kanama ile rüptüre olarak gelir [48].

SPİNAL VASKÜLER MALFORMASYONLARIN SINIFLANDIRILMASI

Tip 1: Spinal Dural Arteriovenöz Fistül

İntervertebral foramende, radikülodural arter ve radiküler ven arasında, kapiller ağı bulunmayan anormal intradural bağlantılardır (Resim 9). Genellikle kronik fibrozis ve/veya venöz tromboz ile ilişkili yavaş akımlı patolojilerdir [49]. SAK, kranial dural AVF’lerin tersine daha nadir görülür [41].

Tip 2: İntramedüller Glomus Tipi Arteriovenöz Malformasyon

Beyin AVM’lerine oldukça benzeyen, kompakt nidusu bulunan AVM’dir (Resim 10). Genellikle multipl besleyici arterleri bulunur. Parsiyel ya da total intramedüller olarak yerleşir [50, 51]. Venöz drenaj perimedüller venlere ya da vertebral venöz pleksusa olabilir.

Tip 3: İntramedüller Juvenil Arteriovenöz Malformasyon

En nadir karşılaşılan spinal AVM tipidir. Sadece spinal kordu değil, genellikle dura, vertebra gövdesi, paravertebral kaslar ve deri gibi komşu dokuları da içeren büyük malformasyonlardır [37].

Tip 4: Perimedüller Arteriovenöz Fistül

Spinal kord yüzeyinde bulunan ve nadiren intramedüller kompartmanda yerleşen arteriovenöz şantlardır (Resim 11). Spinal vasküler malformasyonların %8-19’unu oluştururlar [52]. Besleyicileri anterior veya posterolateral spinal arterler, drenaj venleri yüzeyel perimedüller venler olan yüksek akımlı şantlardır [51, 53].

Tip 5: Ekstradural Arteriovenöz Fistül

Oldukça nadir görülen ve primer olarak epidural venöz pleksusta yerleşen arteriovenöz şantlardır (Resim 12) [54].

RADYOLOJİK TANI

Spinal vasküler malformasyonların büyük kısmını oluşturan tip 1 spinal dural AVF ve tip 4 perimedüller fistülde patofizyolojik mekanizma venöz hipertansiyona bağlı konjesyon ve iskemi olduğundan MRG bulguları benzerdir. Tipik semptomatik hastaların neredeyse tamamında, spinal kordda ödemi ve konjestif myelopatiyi gösteren, genellikle 3 vertebra seviyesinden uzun, santral homojen T2 sinyal artışı görülür [41]. Spinal kord çevresinde, özellikle dorsal subaraknoid boşlukta, genişlemiş pial venleri temsil eden T2A tortüöz signal voidler bulunur [55]. Perimedüller AVF’de, bu venler daha çok kordun ventral yüzü boyunca izlenir [49]. Genişlemiş venler ağır T2 sekanslarda (CISS, FIESTA) daha net görüntülenebilir [42, 56]. Kontrastlı incelemelerde dilate perimedüller venlerde, serpiginöz ve tübüler kontrast tutulumu izlenebilir. Normal perimedüller venler T2A sekanslarda ve kontrastlı incelemelerde görüntülenmezler.

İntramedüller glomus ve juvenil tip AVM’de dilate perimedüller venlere ek olarak, intramedüller yerleşimli, multipl ince damarlardan oluşan, kitlesel formasyon oluşturan nidus bulunur. Nidus, T1A ve T2A serilerde yüksek ve düşük sinyalli alanlar ve sinyalsiz odaklar şeklinde izlenir [38]. Kontrastlı incelemlerde nidusta değişken kontrastlanma izlenebilir [57]. MR ve BT anjiyografi, besleyici arteri, erken dolan dilate radiküler veni, lezyon lokalizasyonunu ve uzanımını gösterebilir [58]. Spinal anjiyografi tanı, tedavi planlanması ve lezyonun anatomisini ortaya koymada altın standarttır [49].

AYIRICI TANI

Spinal kordun vasküler malformasyonlarının ayırıcı tanısında prominent perimedüller ven, aort koarktasyonu, santral spinal stenoz ve Charcot-Marie-Tooth hastalığı gibi yalancı AVF görünümü oluşturan nedenler yer alır. Ayrıca yoğun vaskülarite gösteren paraganglioma, hemanjiyoblastom ve miksopapiller ependimom, dilate ve tortüöz  perimedüller venlere neden olarak karışıklığa yol açabilir. Spinal hemanjiyoblastomun, besleyici arteri ve genişlemiş bir drenaj veni ile bulunabilir (Resim 13). Ancak hemanjiyoblastom, masif vaskülarizasyon gösteren, homojen, yoğun kontrastlanan kitle şeklindeyken, AVM homojen olmayan kontrastlanma gösterir. Paraganglioma da homojen yoğun kontrastlanan kitle olarak izlenir. İntramedüller kanama ile başvuran olgularda kavernom, AVM’den ayırt edilemeyebilir. Bu nedenle, intramedüller kanama olan bir hastada AVM’yi dışlamak için spinal anjiyografiye başvurulmalıdır [51].

TEDAVİ

Embolizasyon, çoğu arteriovenöz anomalide tercih edilen tedavi yöntemidir. Mikrocerrahi prosedürler diğer bir tedavi seçeneğidir. Endovasküler tedavi prensipleri lezyonun anjiyomimarisi ve anatomik özelliklerinin tam olarak anlaşılması, işlem öncesi tedavi hedeflerinin belirlenmesi (parsiyel ya da total embolizasyon), uygun embolik ajanın seçimi ve hem ameliyat sonrası dönemde hem de uzun vadede dikkatli takibi içerir [50]. Sıvı embolizan ajanlar daha kalıcı oklüzyon ve düşük rekanalizasyon oranları açısından avantajlıdır. Ancak anjiyografide görülemeyen, küçük, normal perforan dalların uygunsuz embolizasyonu riskini barındırmaktadır [44]. Spinal vasküler malformasyonların endovasküler tedavisinde Glue ve Onyx en çok tercih edilen embolizan maddelerdir [38, 50, 59].

SPİNAL KAVERNÖZ MALFORMASYON

Spinal kavernöz malformasyonlar, tüm kavernöz malformasyonların %5’ini ve spinal vasküler malformasyonların %5-12’sini oluşturur [60, 61]. Ortalama saptanma yaşı 39-42 olmakla birlikte erkek ve kadında eşit olarak görülür. En sık torasik bölgede (%55), sonrasında servikal bölgede (%38) saptanır. Genellikle intramedüller yerleşimlidir [60, 62]. Özellikle ailesel geçiş gösteren tiplerde çok sayıda kavernom bulunabilir [63]. Semptomlar lokalizasyonla ilişkilidir ve tipik olarak lezyon seviyesi altında epizodik sensorimotor semptomlar oluşturur [9]. Yıllık kanama riski %1,4-6,8 arasında olup ortalama %2,1 olarak kabul edilir [60].

Kavernöz malformasyonlar, endotel ile döşeli zengin sinüzoid ve kavernöz boşluklardan oluşur. İçlerinde arteriovenöz şant, belirgin arteryal besleyici ya da drenaj veni bulunmayan yavaş akımlı vasküler malformasyonlardır. Yavaş kan akımı nedeniyle intralezyonel tromboz, kalsifikasyon ve rekanalizasyon görülebilir. Çevrelerinde tekrarlayan mikrohemorajiye sekonder gliozis ve hemosiderin içeren makrofajlar bulunur [6, 15, 64]. AVM’den farklı olarak kavernöz malformasyonda vasküler boşlukların arasına giren normal nöral doku bulunmaz [57].

Bilgisayarlı tomografi görüntülemede, hemoraji, spinal kord genişlemesi ve nadiren kalsifikasyon saptanabilir [64]. İçerdiği değişik evrelerdeki kanama ürünleri ve tromboz nedeniyle MRG’de, T1A ve T2A görüntülerde benekli, patlamış mısır şeklinde, heterojen sinyal intensitesindedir [65]. Lezyon çevresinde T1 ve T2 ağırlıklı sekanslarda, hemosiderine bağlı hipointens periferal rim işareti izlenebilir (Resim 14) [62]. GRE ve duyarlılık ağırlıklı görüntüleme (SWI) sekanslar hipointens blooming artefaktı nedeniyle küçük lezyonları saptamada yardımcıdır [62]. Kontrastlanma genellikle minimaldir ya da yoktur. Kavernomlarda intralezyonel kanama yok ise, genellikle perilezyonel kord ödemi ve kitle etkisi izlenmez [65]. Arteriyel besleyicileri bulunmadığı ve spinal anjiyografik olarak okült vasküler lezyonlar olduğu için tanıda spinal anjiyografi gerekmez. Asemptomatik olgularda takip önerilebilir. Ancak semptomatik hastalarda, lezyon kanamasına bağlı komplikasyonları önlemek amacıyla, total rezeksiyon sağlanabilecekse cerrahi tedavi önerilmektedir [66].

SONUÇ

Spinal vasküler patolojiler nadir görülmeleri nedeniyle sıklıkla göz ardı edilen, ancak yaşam kalitesi üzerinde ciddi etkileri olan patolojilerdir. Doğru tanı konulabilmesi için öncelikle bu patolojilerin akla gelmesi gerekir. Başvuru şikayetleri, iskemi ve kanamada akut başlangıçlı iken vasküler malformasyonlarda sinsi ve progresif kötüleşme gösterir. Kavernöz malformasyonlarda epizodik semptomlar görülebilir. Uygun klinik değerlendirme ve lezyon seviyesinin tespiti, bu lokalizasyona yönelik uygun görüntüleme yapılması açısından oldukça önemlidir. Spinal MRG tanıda ilk tercih edilmesi gereken görüntüleme yöntemidir. İskemi düşünüldüğünde DAG, vasküler malformasyonlarda BT ya da MR anjiyografi ve özellikle şüphe varlığında sagital “steady state” sekanslar (CISS ya da FIESTA gibi) görüntülemeye eklenmelidir. Özellikle vasküler malformasyonlarda ve SAA’da altın standart yöntem spinal anjiyografidir. Erken tanı, tedavi gecikmelerine bağlı klinik kötüleşmeyi önleyebilir. Tedavide hastaya göre uygun yöntemin seçilmesi önemlidir. Özellikle AVM’lerde endovasküler yaklaşımlar genellikle ilk tercih olmakla birlikte, bazı durumlarda cerrahi veya kombine tedavi gerekebilir.

Dipnotlar