ÖZ

Retroperiton kökenli primer yumuşak doku tümörleri nadir görülmekle birlikte agresif seyir gösterebilir ve klinik belirtiler ortaya çıkana dek büyük boyutlara ulaşabilir. Lezyonların çoğunluğu malindir. Görüntüleme bulguları spesifik olmasa da bazı karakteristik radyolojik özellikler, tümörün tespiti, tanısı, evrelemesi ve preoperatif değerlendirilmesinde önemli rol oynar. Radyolojik olarak; tümörün kökeni, yerleşimi ve boyutu (örneğin; presakral veya paravertebral bölgeler), doku bileşimi (yağ içeriği, fibröz doku, kistik yapılar vb.), manyetik rezonans görüntülemede sinyal özellikleri, vaskülaritesi ve komşu yapılarla ilişkileri ve invazyon derecesi değerlendirilebilir. Tümörün makroskopik ve mikroskopik histolojik özelliklerinin anlaşılması da tanıyı kolaylaştırabilir. Radyolojik olarak primer solid retroperitoneal tümörler köken aldıkları ve içerdikleri yumuşak doku elemanları sayesinde tanımlanabilir. Buna ek olarak görüntüleme bulguları ile benin/malin lezyon ayrımı yapılarak ideal tedavi planı belirlenebilir.

GİRİŞ

Retroperitonun primer tümörleri; böbrek, adrenal bez, pankreas, bazı ince ve kalın bağırsak bölümleri gibi majör retroperitoneal organların dışındaki retroperitoneal yumuşak dokulardan kaynaklanan nadir görülen heterojen bir neoplazi grubudur.

Primer retroperiton tümörlerinin yaklaşık %70-80’i malindir; bununla birlikte tüm malin tümörlerin yalnızca %0,1-0,2’si primer retroperiton tümörleridir [1].

Retroperitoneal kitleler genellikle asemptomatiktir. Klinik bulgular non-spesifiktir; tümörün boyutuna ve çevre yapılara invazyonuna bağlı olarak oluşur [2].

Ultrasonografi (US) retroperitonu değerlendirmede, gaz süperpozisyonu veya vücut habitusu nedeniyle teknik olarak sınırlı rol oynar. Yine de yaygınlığı, uygulama kolaylığı, düşük maliyeti ve radyasyona maruziyet olmaması nedeniyle ilk olarak kullanılabilecek görüntüleme yöntemidir. US ile retroperitonda bulunan kitle lezyonlarının yerleşimi, boyutu, sınırları, içyapısı (solid veya kistik), kalsifikasyon varlığı ve renkli Doppler US’de vaskülaritesi tanımlanabilir. Ek olarak olası solid organ tutulumu, eşlik eden lenfadenopati veya serbest sıvı varlığı da tespit edilebilir. Ayrıca US kılavuzluğunda biyopsi histopatolojik tanı için güvenli bir şekilde doku örneği elde edilmesini sağlar [3].

Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG), retroperitoneal lezyonların tanı ve takibi için birincil görüntüleme yöntemleridir. Lezyonların temel görüntüleme özellikleri ile anatomik köken, yerleşim ve uzanımlarının değerlendirilmesi yoluyla, tanı konulmasına ve tedavi planlamasına katkı sağlar. Çevre ve uzak organların ve vasküler yapıların tutulumları özellikle multiplanar görüntüleme ile mükemmel şekilde tanımlanabilir. Özellikle MRG’nin sağladığı yüksek yumuşak doku rezolüsyonu lezyonların iç yapısının, hücreselliğinin ve histolojik özelliklerinin anlaşılmasını sağlayarak tanıda güçlük yaşanan durumlarda problem çözücü olabilir. Histolojik tipin ortaya konması, hem prognozun hem de uygun tedavi rejiminin belirlenmesinde önemlidir [3].

Bu bölümde amaç, retroperiton anatomisini hatırlamak ve çeşitli primer retroperiton tümörlerinin radyolojik özelliklerini ve ayırıcı tanıyı kolaylaştırabilecek klinik ve görüntüleme bulgularını olgu örnekleri ile ayrıntılı olarak incelemektir.

RETROPERİTON ANATOMİSİ

Retroperiton diyaframdan pelvise kadar uzanır ve arkada fasya transversalis, önde parietal periton ile sınırlıdır. Retroperitoneal boşluk fasyalar yoluyla üç ana bölüme ayrılır. En önde anterior pararenal boşluk yer alır. Bu boşluk, önde parietal peritonun posterior tabakası, arkada anterior renal fasya (Gerota fasyası) ve lateral tarafta laterokonal fasya ile sınırlandırılmıştır. En arkada posterior pararenal boşluk bulunur. Bu boşluk, önde posterior renal fasya (Zuckerkandl fasyası) ve arkada fasya transversalis ile sınırlandırılmıştır. Perirenal alan ise önde anterior renal fasya, arkada ise posterior renal fasya ile sınırlıdır ve esas olarak genitoüriner sisteme ait yapıları (böbrekler, adrenal bezler, üreterler, bunların damarları ve lenfatikleri) içerir [4]. Sınırları oluşturan fasyalar retroperiton bölümleri arasında bir bariyer görevi görmekle kalmaz ayrıca çok katmanlı yapısı ile geçirgenlik de gösteren potansiyel bir boşluk barındırarak, neoplazik ve non-neoplazik süreçlerde retroperiton kompartmanları arasında bağlantı sağlayan interfasyal planları oluşturur. Bunlar laterokonal plan, retromezenterik plan ve retrorenal planlardır. Anterior ve posterior pararenal boşluklar ve ayrıca retromezenterik plan ile retrorenal plan inferiorda birleşerek, pelvisin retroperitoneal kısımları ile bağlantı sağlayan interfasyal planı oluştururlar. Retroperitondaki gevşek bağ dokusu nedeniyle, tümörler klinik prezentasyondan önce yaygın yayılım gösterebilir [5, 6].

Bilgisayarlı tomografi ve MRG’de, retroperitoneal fasyal planlar retroperitoneal yağ dokudan ayrı olarak seçilebilir. 3 mm’den daha kalın fasya kalınlaşmış kabul edilir. Bu durum retroperitoneal patolojik bir sürecin duyarlı ancak özgül olmayan bir göstergesi olabilir [5].

RETROPERİTONEAL TÜMÖRLERİN LOKALİZASYONU

Abdomende yer işgal eden ve olası retroperitoneal bir kitleyi değerlendirirken ilk olarak, kitlenin periton veya retroperitonda bulunan bir organdan mı, yoksa primer olarak retroperitoneal yumuşak dokulardan mı köken aldığının tespiti gerekir.

Bazı radyolojik özellikler ve bulgular lezyonun retroperiton kaynaklı olduğunun tespit edilmesini sağlayabilir. Bunlardan ilki, retroperitoneal organların (böbrekler, adrenal bezler, üreterler, çıkan ve inen kolon, pankreas ve duodenumun bazı kısımları) öne doğru yer değiştirmesi ve abdominal aort ve/veya inferior vena kava ve dallarının kitle etkisi ile yer değiştirmesidir. Bu bulgu, lezyonun retroperitondan kaynaklandığını veya retroperitonda lokalize olduğunu güçlü bir şekilde düşündürür [7].

Ek olarak aşağıda yer alan radyolojik işaretler, bir kitlenin primer retroperitoneal kökenli olup olmadığının belirlenmesinde yardımcı olabilir [7, 8]:

Gaga veya pençe işareti: Kitle, bitişik olduğu bir organın kenarında keskin bir açı veya “gaga” benzeri bir şekil oluşturduğunda lezyonun o organdan kaynaklandığı düşünülür. Primer retroperiton kitleleri komşu organ ile künt açılanma gösterir.

Gömülü organ işareti: Kitle, eğer komşuluğundaki organdan kaynaklanmıyor ise bu organı deforme edip sıkıştırarak hilal şeklini almasına neden olur (negatif gömülü organ işareti). Ancak organ kaynaklı kitleler organı sarar ve organ kitle içine “gömülü” gibi görünür.

Görünmez veya hayalet organ işareti: Küçük boyutlu bir organdan köken alan büyük kitleler nedeniyle organın “görünmez” hale gelmesidir (adrenal bez kökenli bir kitlenin adrenal bezi “görünmez” hale getirmesi gibi).

Besleyici arter işareti: Hipervasküler kitleler kaynaklandığı organın belirlenmesini sağlayabilen belirgin bir besleyici damara sahip olabilir (renal arter dalından beslenen bir kitle böbrek orijinli bir tümörü işaret eder).

Bu işaretler primer retroperiton kitlelerinde yoktur. İşaretlerin varlığı, daha ziyade kitlenin retroperitoneal boşluktaki bir organdan kaynaklandığını gösterir.

Primer retroperiton tümörleri köken aldıkları dokuya göre sınıflandırılır ve mezenkimal tümörler/sarkomlar, düz kas tümörleri ve nörojenik tümörler olarak gruplanabilir.

1. MEZENKİMAL TÜMÖRLER

Primer retroperiton neoplazileri büyük oranda mezenkimal kökenlidir ve bunların da çoğunluğunu sarkomlar oluşturur. Retroperitoneal sarkomlar (RPS) nadir ve agresif tümörlerdir ve tüm sarkomların %10-16’sını oluşturur [2]. RPS her biri farklı prognoza sahip birçok farklı histolojik alt tip içeren heterojen bir neoplazi grubunu kapsar [8]. Bunlar arasında başlıca dördü; liposarkom (LS), leyomiyosarkom (LMS), soliter fibröz tümör (SFT) ve malin periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) olup tüm olguların yaklaşık %90’ını oluşturur. Sarkomlar genellikle ileri yaşta görülür ve tanı anında genellikle büyük boyutlara ulaşmış olurlar [9].

Cerrahi rezeksiyon RPS’ler için kesin tedavidir. Ancak RPS’ler, semptom vermeden büyük boyutlara ulaşabilmesi nedeniyle, sıklıkla geç tanı alırlar. Bu nedenle kötü prognoza ve yüksek lokal rekürrens oranlarına sahiptirler. Lokal rekürrens başlıca mortalite sebebidir [10]. Semptomlar genellikle komşu organ basısı ve obstrüktif bulgularla ilişkilidir; karın veya sırt ağrısı, üriner obstrüksiyon, alt ekstremite ödemi, sinir basısı veya sindirim sistemi semptomları olarak sıralanabilir.

1A. Lipom

Lipomlar, enkapsüle yağ dokudan oluşan benin mezenkimal tümörlerdir. Lipomlar sık görülen yumuşak doku tümörlerinden olsa da, retroperitoneal lipomlar oldukça nadir olup yağ içeren herhangi bir retroperitoneal kitle aksi ispat edilene kadar öncelikle iyi diferansiye bir LS olarak değerlendirilmelidir [11].

Bilgisayarlı tomografide lipomlar tipik olarak subkutan yağ ile benzer dansitede (-10 ila -100 HU) iyi sınırlı enkapsüle kitleler olarak görülür. MRG, üstün yumuşak doku çözünürlüğü sayesinde yağ içeren lezyonların değerlendirilmesinde öncelikle tercih edilecek yöntemdir. Lipomlar, tüm sekanslarda subkutan yağ ile izointens ve homojen sinyal intensitesinde izlenir ve yağ baskılama sekanslarında sinyal kaybı gösterir (Resim 1). Lipomlarda nadiren ince septasyonlar ve hafif kontrastlanma görülebilir [12].

1B. Liposarkom

Liposarkom, en sık görülen RPS’dir ve tüm RPS’lerin %40’ını oluşturur. LS genellikle 5-7. dekadlarda ortaya çıkar. Genellikle kitle etkisine bağlı semptomlarla ortaya çıktığı için klinik etki oluşturuncaya dek büyük boyutlara (20 cm’ye kadar) ulaşma eğilimindedir. Histopatolojik olarak; iyi diferansiye, miksoid, dediferansiye ve pleomorfik tipler olmak üzere dört alt gruba ayrılır. Farklı histolojik alt tipler bir arada bulunabilir [9].

Retroperitonda en sık iyi diferansiye LS görülür ve bunların metastaz yapma potansiyeli yoktur. Retroperitoneal LS’lerde yüksek mortalite oranları tümörün komşu organlara invazyonu nedeniyle tam cerrahi rezeksiyon sağlanamamasına ve iyi diferansiye LS’nin diğer yüksek dereceli histolojik tiplere dönüşmesine bağlıdır. Dediferansiye LS’ler yüksek dereceli sarkomlar olup, daha agresif seyirlidirler, rekürrens ve metastaz riski daha yüksektir. Çoğunlukla iyi diferansiye bir LS’den kaynaklanırlar. Miksoid LS’ler yumuşak doku ve kemik metastazları yapma eğiliminde iken pleomorfik LS’ler olguların çoğunda erken akciğer metastazı yapabilmektedir [6].

Liposarkomlar farklı histolojik alt tipler içerdiği gibi farklı radyolojik bulgular gösterebilirler. Tümör diferansiasyonu ile tümörün yağ oranı bağlantılı olup iyi diferansiye LS’ler BT ve MRG’de büyük oranda makroskopik yağ içeren, düzgün konturlu, iyi sınırlı lobüler lezyonlar olarak görülür (Resim 2). Lezyon boyutları genellikle 10 cm’den büyük olup, hafif-orta derecede kontrast tutulumu gösteren 1 cm’den  büyük nodüler yumuşak doku bileşenleri ve kalın septa (>3 mm) içerir [5, 13]. MRG ile yumuşak doku bileşenleri ve bu bileşenlerin kontrastlanması kolaylıkla ayırt edilebilir. Ayrıca T1 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyal intensitesi, T2 ağırlıklı görüntülerde orta düzeyde sinyal intensitesi, yağ baskılı görüntülerde sinyal kaybı görülür (Resim 3) [2].

Miksoid LS ikinci sıklıkla görülen alt tiptir ve daha genç yaş gruplarında görülme eğilimindedir. Büyük oranda yağsızdır ve miksoid stroması nedeniyle BT ve MRG’de kistik görünümde (BT’de kasa göre hipodens, T2 ağırlıklı MRG’de hiperintens ve T1 ağırlıklı MRG’de hipointens) lobüler, heterojen lezyon olarak görülür. Kistik lezyonlardan farklı olarak kontrast sonrası geç görüntülerde karakteristik olarak kademeli ve heterojen kontrastlanma gösterir [2, 14].

Dediferansiye LS’ler, kötü prognoza sahip yüksek dereceli tümörlerdir. İyi diferansiye LS’den köken aldığı için karakteristik olarak yağ içeren bir kitle içinde veya bitişiğinde solid nonlipomatöz bir kitle olarak, bimorfik lezyon şeklinde görülür [6]. %20 olguda yağ yoğunluklu doku izlenmeyebilir ve %25 olguda kalsifikasyonlar bulunabilir. Bu bulgular kötü prognozu gösterir [15].

Pleomorfik LS nadir görülen, çok az makroskopik yağ içeren (veya hiç içermeyen), nekroz ve kanama odakları içerebilen büyük boyutlu, iyi sınırlı, heterojen yumuşak doku kitlesi olarak görülür. Lokal rekürrens riski yüksek ve erken akciğer metastazı eğilimi olan agresif bir tümördür [16, 17].

Andiferansiye pleomorfik LS’nin görüntüleme bulguları non-spesifiktir. Heterojen kontrastlanan, miksoid bileşenlere sahip, büyük, iyi sınırlı yumuşak doku kitlesi şeklinde izlenir. Nekroz ve hemoraji alanları, bazı olgularda halka benzeri kalsifikasyonlar görülebilir. Komşu organlara direkt invazyon gösterebilir [9, 14].

Liposarkom ayırıcı tanısında öncelikle lipom düşünülebilir. Retroperitonda lipom oldukça nadirdir, boyutları 10 cm’den küçüktür ve kontrast tutan yumuşak doku komponenti içermez. 10 cm’den büyük lezyonlar MRG ile değerlendirilmeli, gerekirse perkütan biyopsi yapılmalıdır. Diğer bir önemli ayırıcı tanı renal anjiyomiyolipom (AML) olup, AML LS’nin aksine hipervaskülerdir, morfolojik olarak renal parankimden köken alarak egzofitik uzanım gösterir ve renal arterden kaynaklanan besleyici arteri de izlenebilir. Ayırıcı tanıda daha nadir de olsa adrenal miyelolipom ve teratom da akılda tutulmalıdır. Retroperitoneal teratom, makroskopik yağın yanı sıra, yağ-sıvı seviyeleri ve/veya diş benzeri kalsifikasyonlar içerebilir [9, 16].

Liposarkom tedavisi geniş cerrahi rezeksiyondur. Rekürrens oranları oldukça yüksek olup iyi diferansiye LS’de %50, dediferansiye türlerde %75 oranında görülebilmektedir [16].

2. DÜZ KAS TÜMÖRLERİ

2A. Leyomiyom

Primer retroperitoneal leyomiyom oldukça nadirdir, çoğunlukla kadınlarda görülür ve olguların neredeyse yarısı uterin leyomiyomlarla ilişkilidir. BT’de miyometriyum ile benzer dansitede hipodenstir. Genellikle kalsifikasyon içermez. T2 ağırlıklı MRG’de hipointens olup, kontrast sonrası değişken kontrastlanma gösterir [18, 19].

2B. Leyomiyosarkom

Leyomiyosarkom, ikinci sıklıkla görülen RPS’dir ve tüm RPS’lerin yaklaşık %30’unu oluşturur [5]. Genellikle 5-6. dekadda ve kadınlarda daha sık görülür. LMS’nin retroperitonda inferior vena kava gibi büyük damarlar ve dallarında yer alan düz kas dokusundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Bununla birlikte, LMS %60-65 olguda ekstravasküler tümör olarak ortaya çıkar ve nadiren (%5 olguda) tamamen intravaskülerdir. Olguların %33’ünde ise hem intravasküler hem de ekstravasküler bir bileşene sahiptir [6, 20]. LMS, inferior vena kavanın en sık görülen primer tümörüdür [5].

Leyomiyosarkomlu hastalar LS ile benzer şekilde, genellikle tümör büyük boyutlara (>10 cm) ulaştığında kitle etkisine bağlı semptomlarla geç dönemde tanı almaktadır. En sık metastaz akciğer, karaciğer, periton ve bölgesel lenf düğümlerine olmaktadır ve intravasküler yerleşimli tümörlerde metastaz riski daha fazladır. Prognoz, yine LS ile benzer şekilde, negatif cerrahi sınır ile tam rezeksiyon elde edilmesine bağlıdır [2, 15].

Bilgisayarlı tomografide genellikle iyi sınırlı, kas ile izodens ve kontrast sonrası heterojen kontrastlanma gösteren büyük yumuşak doku kitlesi şeklinde görülür. Özellikle büyük kitleler nekroz ve hemoraji odakları içerebilir ve heterojen görünür. Klasik olarak kalsifikasyon ve yağ içermez. MRG’de görünümü tümörün iç yapısına göre değişkenlik gösterir. Genellikle T1 ağırlıklı görüntülerde düşük - orta sinyal ve T2 ağırlıklı görüntülerde orta - yüksek sinyal intensitesine sahiptir. Nekrotik bileşen T1 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyal ve T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyal gösterir. Hemorajiye ikincil olarak sıvı-sıvı seviyeleri görülebilir. Özetle, retroperitonda büyük boyutlu, yağ içermeyen bir kitlede internal nekroz alanları ve damar tutulumu (inferior vena kava) görülmesi LMS tanısını kuvvetle destekler [2, 6, 15].

3. FİBROBLASTİK TÜMÖRLER

3A. Soliter Fibröz Tümör

Soliter fibröz tümör abdomende en sık retroperitonu tutar. Sıklıkla 5-7. dekadda tanı alan nadir görülen mezenkimal tümördür. Çoğunlukla benin seyirlidir ancak bazı olgularda malin dönüşüm görülebilir [6, 9]. Nadiren insülin benzeri büyüme faktörü-2 salgılanmasından kaynaklı paraneoplastik tümör hipoglisemisi görülen Doege-Potter sendromuna neden olabilir [6].

Radyolojik olarak çoğu SFT heterojen içyapıda olup yoğun vaskülarite gösterir. Bazen nekroz, kistik dejenerasyon ve kalsifikasyon alanları içerebilir. MRG’de değişken T1 ve T2 sinyal özellikleri göstermekle birlikte genellikle T1 ağırlıklı görüntülerde hipo - izointens ve T2 ağırlıklı görüntülerde hipointenstir. Vasküler yapısı nedeniyle intralezyonel flow-void artefaktları görülebilir ve postkontrast serilerde hızlı ve yoğun kontrastlanma gösterir [9, 21].

3B. Miksofibrosarkom

Miksofibrosarkom, ileri yaşta sık görülen malin yumuşak doku tümörlerinden biri olup çoğunlukla ekstremite tutulumu gösterir ve retroperiton tutulumu nadirdir. Miksofibrosarkom, MRG’de tipik bulgu vermese de infiltratif karakterde olup cerrahi rezeksiyon sonrası diğer sarkomlara oranla nispeten daha yüksek lokal rekürrens riski taşır [22]. Radyolojik görünüm tümör derecesine bağlı olarak değişebilir. Düşük dereceli tümörler içerdiği bol miktarda miksoid matriks nedeniyle MRG’de yüksek T2 ve düşük T1 sinyal özelliği gösterir. Öte yandan, yüksek dereceli tümörler hipersellülarite nedeniyle orta düzeyde T1 sinyal intensitesi ile postkontrast görüntülerde daha yoğun kontrastlanma gösterir [23]. Ayrıca hemoraji ve/veya nekroz alanları da görülebilir. Ek olarak, MRG’de spesifik olarak kitle santralinden perifere fasyal planlar boyunca ilerleyen tümöral uzantılar, “kuyruk işareti” görünümünü oluşturur [6].

4. NÖROJENİK TÜMÖRLER

Nörojenik tümörler tüm primer retroperitoneal tümörlerin %10-20’sini oluşturur. Mezenkimal tümörlere göre daha genç yaş grubunda görülür. Benin olma ve iyi prognoz gösterme olasılıkları da daha yüksektir. Köken olarak sinir kılıfından, gangliyonik hücrelerden veya paraganglionik sistemden kaynaklanabilir. Schwannom ve nörofibrom sinir kılıfı kökenli tümörlerdir. Ganglionörom, ganglionöroblastom ve nöroblastom gangliyon hücrelerinden kaynaklanır. Paragangliom ve adrenal dışı feokromositoma ise paraganglionik sistemden köken alır [2].

4A. Nörofibrom

Nörofibrom, retroperitoneal tümörlerin yalnızca %1’ini oluşturan iyi huylu, kapsülsüz sinir kılıfı tümörüdür [15]. Genellikle yaşamın 2-4. dekadında ve erkeklerde daha sık görülür. Lokalize, difüz ve pleksiform tipleri mevcuttur. Lokalize nörofibromlar genellikle sporadiktir. Buna karşın multipl veya pleksiform nörofibromlar neredeyse her zaman nörofibromatozis tip 1 ile ilişkilidir. Malin dejenerasyon, özellikle nörofibromatozis ile ilişkili olduğunda ve pleksiform nörofibromlarda daha sıktır [2, 6].

Retroperitoneal nörofibrom, BT’de bir sinir boyunca iyi sınırlı, yuvarlak veya fusiform, hipodens (20-40 HU), homojen solid kitle olarak görülür. Lezyonlar kontrast tutulumu göstermekle birlikte bazen miksoid dejenerasyon nedeniyle kistik/kontrast tutmayan alanlar görülebilir. Spinal sinir kökünden kaynaklandığında nöral foramenin genişlemesiyle “halter” şeklinde lezyon görülebilir. MRG’de, T1 ağırlıklı görüntülerde düşük ve T2 ağırlıklı görüntülerde izo - yüksek sinyal intensitesine sahiptir. Periferik miksoid bileşene ve santralde fibröz çekirdeğe bağlı, T2 ağırlıklı görüntülerde periferde yüksek, santralde düşük sinyal intensitesi ile karakterize “hedef” lezyon görünümü görülebilir. Postkontrast incelemelerde de santral kontrast tutulumuna bağlı “hedef” lezyon paterni yeniden görüntülenebilir [2, 6].

Pleksiform nörofibromlar genellikle bilateral, simetrik şekilde, psoas kasına komşu, lumbosakral pleksus boyunca simetrik olarak uzanan, büyük, infiltratif, multilobüle kitleler olarak ortaya çıkma eğilimindedir. Bu bulgular, diğer RPS’lerden ayırt etmek için önemli bir görüntüleme ipucu olabilir. Neredeyse her zaman nörofibromatozis tip 1 ile birliktedir ve miksoid doku, yağ dokusu ve Schwann hücrelerinin varlığı nedeniyle BT’de hipodens bir kitle olarak görülür [5, 6].

4B. Schwannom

Schwannom, Schwann hücrelerinden köken alan, benin, kapsüllü ve iyi sınırlı tümördür. Genellikle baş - boyun bölgesinde ve üst ekstremitede; nadiren retroperitonda görülür ve tüm retroperitoneal tümörlerin %4-6’sını oluşturur [2, 6].

Periferik sinir liflerinden eksantrik olarak büyüme eğilimindedir. Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir ancak 2-5. dekadda daha sık görülür. Bir kısmı nörofibromatozis tip 2 ile ilişkili olmakla birlikte çoğunlukla sporadiktir. Schwannom’da malin dejenerasyon nadirdir. Cerrahi eksizyon birincil tedavidir [6].

Görüntüleme bulguları nörofibroma benzer. Retroperitonda presakral ve paravertebral boşlukta periferik sinirler trasesinde düzgün konturlu, yuvarlak veya fusiform lezyonlar oluşturur. Küçük lezyonlar homojen görünümde iken büyük lezyonlarda kistik dejenerasyon nedeniyle heterojen kontrastlanma görülebilir. MRG’de T1 ağırlıklı görüntülemede düşük-orta sinyal ve T2 ağırlıklı görüntülemede yüksek sinyal intensitesi gösterir. Nörofibromda izlenen, T2 ağırlıklı görüntülerde hedef benzeri görünüm ve hedef benzeri kontrastlanma Schwannom’da da görülebilir. Uzun süredir var olan lezyonlar, dejeneratif değişiklikler (kistik dejenerasyon, kalsifikasyon ve hemorajik alanlar) gösterebilir (Resim 4) [6, 24].

4C. Malin Periferik Sinir Kılıfı Tümörleri

Malin periferik sinir kılıfı tümörleri agresif ve infiltratif sarkomlardır. Periferik sinirlerden de novo veya var olan bir pleksiform nörofibromda ortaya çıkar. Retroperitonda sıklıkla paraspinal bölge yerleşimlidir [17]. Olguların yarısı nörofibromatozis tip 1 ile ilişkilidir. Nadiren daha önce RT görmüş hastalarda (özellikle meme kanseri veya lenfoma) ortaya çıkabilmektedir. Metastaz ve rekürrens riski yüksek olup prognozu kötüdür [6].

Malin periferik sinir kılıfı tümör, iyi huylu nörojenik tümörlere kıyasla daha fazla nekroz ve/veya hemoraji odakları içerir. Ek olarak; büyük boyutlu kitlede heterojen kontrastlanma, perilezyonel ödem, düzensiz/infiltratif sınır ve çevre doku infiltrasyonu, komşu kemikte destrüksiyon gibi bulgular da nörofibromdan ayırt edilmesini sağlar [17, 24]. Takipte nörofibromların MPSKT’ye malin dejenerasyonu florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi/BT ile konfirme edilebilir [6].

4D. Ganglionörom

Ganglionöromlar paravertebral sempatik ganglionlardan kaynaklanan, benin, yavaş büyüyen tümörlerdir. Genellikle asemptomatiktir. Karın ağrısı veya bazen katekolamin salgılanması nedeniyle hipertansiyon ve flushing gibi semptomlar görülebilir [25].

Ganglionörom tipik olarak retroperiton veya posterior mediastende vertikal yerleşimli, düzgün konturlu paravertebral kitle olarak ortaya çıkar. BT’de, hafif hipodens, iyi sınırlı, değişken kontrastlanma gösteren, homojen kitle olarak görülür (Resim 5). Olguların %25’inde punktat, dağınık kalsifikasyonlar izlenebilir. Nekroz ve hemoraji çok nadiren görülür [5].

Küçük lezyonlar homojen yapıda ve T1 ağırlıklı MRG’de düşük sinyal intensitesindedir. T2 ağırlıklı görüntülerde miksoid, hücresel ve kollajen bileşenlerin oranına bağlı olarak görünüm değişebilir. Fazlaca miksoid stroma içeren kitleler artmış T2 sinyal intensitesi gösterir. Tümör içindeki Schwann hücreleri ve kollajen liflerinin uzunlamasına ve enine düzenlenmesi nedeniyle, T2 ağırlıklı görüntülemede eğrisel bantlar şeklinde karakteristik bir “girdap” görünümü oluşabilir [25].

Postkontrast görüntülerde erken dönem kontrastlanma olmayıp, geç dönemde miksoid stroma nedeniyle kademeli kontrastlanma artışı görülebilir. Ganglionöromda cerrahi rezeksiyon küratif olup rekürrens çok nadirdir [6].

4E. Ganglionöroblastom

Ganglionöroblastom, ganglionöromdan farklı olarak, en sık adrenal medulladan, ikinci sıklıkla retroperitondaki paraspinal sempatik zincirden kaynaklanan nadir görülen malin tümördür. Ganglionöroblastom özellikle çocuk yaş grubunda görülür. Radyolojik olarak solid veya kistik olabilir; solid ve kistik bileşenler bir arada bulunabilir. İç yapısı itibari ile değişken kontrastlanma gösterir. Kalsifikasyon, nekroz veya hemoraji, ganglionöromda olduğundan daha sık görülür [25].

4F. Paragangliom

Paragangliom, nöroendokrin hücrelerden kaynaklanan nadir, oldukça vasküler ve genellikle çoklu endokrin neoplazi sendromları ve von Hippel-Lindau sendromu gibi kalıtsal bozukluklarla ilişkili nöroendokrin neoplazidir. Retroperitonda, aorta çevresinde yerleşimli ekstra-adrenal nöral krest hücrelerinden kaynaklanır. Olguların yaklaşık %40’ı malindir. Genellikle 2-4. dekadda saptanır. Olguların yarısında fonksiyonel tümöre bağlı klinik olarak katekolamin yüksekliği ile ilişkili bulgular (hipertansiyon, taşikardi vb.) ve idrarda artmış metanefrin veya vanilmandelik asit seviyeleri saptanabilir [2, 25].

Bilgisayarlı tomografide iyi sınırlı ve aortaya yakın yerleşimlidir. Genellikle heterojendir ve nekroz, hemoraji ve/veya kalsifikasyon sık görülür. Hipervasküler bir lezyon olduğundan özellikle periferik olarak yoğun kontrast tutulumu gösterir (Resim 6) [2, 25].

Manyetik rezonans görüntülemede T1 ağırlıklı görüntülemede karaciğer ile izo veya hipointens, T2 ağırlıklı görüntülemede belirgin şekilde hiperintenstir (ampul işareti) [17]. Oldukça vaskülerdir ve kontrast sonrası görüntülerde yoğun kontrastlanma gösterir (Resim 7). Arteriyel fazda yoğun kontrastlanma ve nekroz alanları Schwannom ile ayrımda yardımcıdır. Benin ve malin paragangliomları güvenilir bir şekilde ayırt edebilecek görüntüleme özellikleri yoktur; ancak, lokal invazyon ve uzak metastazların varlığı maliniteyi düşündürür [6, 15, 25].

SONUÇ

Primer retroperitoneal kitleler nadir görülen bir neoplazi grubudur. Hem kendi grubu içinde farklı radyolojik görünümleri, hem de farklı türler arasında birbirleri ile benzeşen radyolojik görünümler nedeniyle tanısal güçlük yaratabilir. Klinik bilgilerle birlikte değerlendirildiğinde bazı görüntüleme özellikleri ayırıcı tanıda yardımcı olabilmektedir. BT ve özellikle MRG primer retroperiton neoplazilerinin karakterize edilmesinde, yaygınlıklarının ve çevre organ ve kritik yapılarla ilişkilerinin değerlendirilmesinde oldukça değerli bilgiler sağlar.