GİRİŞ

ANATOMİ

İnterstisiyel akciğer hastalık bulgularının doğru yorumlanabilmesi için normal akciğer anatomisinin ve patolojiyi taklit edebilecek varyasyonların iyi bilinmesi gereklidir. Akciğer, interstisiyum denilen bağ dokusu liflerinin oluşturduğu ağsı bir yapıyla desteklenmektedir. Bronş ve pulmoner arterleri çevreleyen peribronkovasküler interstisiyum perihiler bölgede güçlü bağ dokusu kılıfı oluşturmaktadır. Bunun periferal bölgeye doğru devam eden ve sentrilobüler arter ve bronşu çevreleyen kısmı sentrilobüler interstisiyum olarak isimlendirilmektedir. Hilustan başlayan ve periferde alveolar duktus ve keseciklere uzanan peribronkovasküler interstisiyum ve sentrilobüler interstisiyum beraber aksiyal lif sistemi olarak isimlendirilmektedir [1-4].

Visseral plevra altındaki subplevral interstisiyum akciğeri çevreleyerek akciğer parankimine doğru interlobüler septa denilen bağ dokusu liflerini vermektedir. Bunlar beraberce peripheral interstisiyel lif sistemini oluşturmaktadır. İntralobüler interstisyum, alveollerin duvarlarında ince bir bağ dokusu ağı oluşturan ve lobüllerin merkezindeki sentrilobüler interstisyum ile lobüllerin periferdeki interlobüler septa ve subplevral interstisyum arasındaki boşluğu dolduran ince liflerden oluşan bir ağdır. İntralobüler interstisyum, peribronkovasküler interstisyum, sentrilobüler interstisyum, subplevral interstisyum ve interlobüler septa birlikte akciğerin interstisiyel iskeletini oluşturur (Resim 1) [4-6].

Akciğer, bir lob ve segmentten daha küçük çok sayıda anatomik üniteden oluşmaktadır. Sekonder pulmoner lobül ve akciğer asinusu bu alt ünitelerin en önemlileri olarak kabul edilir. Sekonder pulmoner lobül, bağ dokusu septasıyla sınırlanan akciğer yapısının en küçük birimini ifade eder. Sekonder pulmoner lobüller çok yüzlü şekillidir ve çoğu yerde çapları 1 ila 2,5 cm arasında değişmektedir. Hava yolları, pulmoner arterler ve venler, lenfatikler ve pulmoner interstisyumun çeşitli bileşenlerinin tümü pulmoner lobül seviyesinde temsil edilir (Resim 2). Her bir sekonder pulmoner lobül santralinde yerleşimli küçük bir bronşiyol ve pulmoner arter dalı tarafından beslenir. Bu sekonder pulmoner lobüller pulmoner ven ve lenfatikleri ihtiva eden interlobüler septalar tarafından sınırlanmıştır. Bu interlobüler septalar nedeniyle sekonder lobüler anatomi akciğer yüzeyinde kolaylıkla görülebilir. Akciğer asinusu sekonder pulmoner lobülden daha küçüktür. Terminal bronşiyol distalindeki akciğer kısmını temsil eder ve respiratuvar bronşiyol ile beslenir. Asinus gaz değişiminin yapıldığı en büyük ünite olup çapı 6-10 mm arasındadır [5-7].

İNTERSTİSİYEL AKCİĞER HASTALIKLARINDA BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ PATERNLERİ

İnterstisiyel akciğer hastalıklarında tanı bilgisayarlı tomografide (BT) spesifik anormal bulguların tanınması, bu anormal bulguların patternlerin kombinasyonu, dağılımı ve klinik ile birlikte konmaktadır. BT çekim protokolü interstisiyel hastalıklarda paternleri en iyi gösteren yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT) algoritma kullanılarak gerçekleştirilmelidir. İnterstisiyel akciğer hastalıklarında görülen BT paternleri:

1. Buzlu cam

2. Konsolidasyon

3. Nodüler patern

4. Retiküler ve lineer patern

5. Traksiyon bronşektazisi

6. Bal peteği görünümü

7. Hava kisti

8. Mozaik perfüzyon ve atenüasyon

1. Buzlu Cam

Damar yapılarını silmeyen artmış dansite olarak tanımlanan buzlu cam fokal veya diffüz şekilde görülebilir. Hava yolu hastalıkları, interstisiyel kalınlaşma, artmış kapiller kan akımı, parsiyel alveolar kollaps veya bunların kombinasyonu buzlu cam görünümüne yol açabilir [8, 9].

Fizyolojik olarak akciğerlerin dorsal kesimlerinde kan göllenmesine bağlı dependan dansite artışı şeklinde buzlu cam görünümü izlenebilir. İnterstisiyel tutuluma bağlı buzlu camdan ayırım güç olabilir. Bu durumda pron pozisyonunda elde olunan görüntülerde buzlu camın kaybolması fizyolojik bir durum olduğuna işaret eder [10]. Minimal veya nadiren diffüz olduğu zaman buzlu camı tanımak güç olabilir. Akciğer parankim dansitesini trakea lümenindeki havayla kıyaslamak buzlu cam tanısı açısından faydalıdır (Resim 3). Fibrozisin eşlik etmediği buzlu cam inflamasyon ya da enfeksiyon gibi aktif ve tedavi edilebilir bir durumu yansıttığından tanısı önemlidir. Semptomların akut veya subakut-kronik oluşuna göre buzlu cam altında yatan hastalıklar farklılık göstermektedir (Tablo 1). Bal peteği veya traksiyon bronşektazisi ile beraberlik gösteren buzlu cam çoğunlukla fibrozisi temsil eder ve kronik bir süreci yansıtır (Resim 4).

Buzlu cam ile beraber retiküler patern görülmesi kaldırım taşı görünümü (crazy-paving) oluşturur. Bu retiküler patern interlobüler septal kalınlaşma ya da intralobüler interstisiyel kalınlaşmaya bağlı olarak görülebilir. Bu görünüm alveolar proteinozis için ilk tanımlanmakla beraber bir çok hastalık bu duruma yol açmaktadır (Resim 5) [11,12]. Bunlar buzlu cam ayırıcı tanısı ile benzer hastalıklar olup semptomların akut, subakut ya da kronik olması, dağılım paterni ve eşlik eden diğer bulgular ayırıcı tanı açısından önemlidir.

2. Konsolidasyon

Damar yapılarını silen dansite artışı konsolidasyon olarak tanımlanmaktadır. Alveollerin sıvı, hücre, tümör ya da enfeksiyon gibi nedenlerle dolması sonucu görülen bu durum sarkoidoz ya da non-spesifik interstisiyel pnömoni (NSİP) gibi yoğun interstisiyel tutulum yapan hastalıklarda da görülmektedir. Buzlu cam yapan nedenler ilerlediği zaman konsolidasyona döndüğünden sıklıkla bir arada görülmektedir. Bu nedenle buzlu cam ve konsolidasyon yapan nedenler çoğunlukla benzerdir (Resim 6). Konsolidasyonlarda hava bronkogramı izlenebilir [13].

Nodüler konsolidasyon çevresinde izlenen buzlu cam halo işareti olarak isimlendirilmektedir. Bu görünüm immün yetmezliği olan hastalarda fırsatçı mantar enfeksiyonu açısından anlamlı bir bulgu olmakla beraber diğer enfeksiyonlar, infarkt, vaskülit ve tümörler benzer görünüme yol açabilir [14]. Santral buzlu cam ve peripheral konsolidasyon şeklindeki görünüm olarak tanımlanan ters halo işareti organize pnömoni için önemli bir bulgudur (Resim 7). Enfeksiyonlar, infarkt, vaskülit ve tümör gibi bir çok neden de bu görünüme yol açabilmektedir [15]. Semptomların süresi, dağılımı, eşlik eden diğer paternler ve klinik bulgular buzlu camda olduğu gibi ayırıcı tanıda yol gösterici olmaktadır.

3. Nodüler Patern

Akciğerde 3 cm ve daha küçük yuvarlak opasiteler nodül olarak tanımlanmaktadır. Nodüler patern ise akciğerde parankimde veya interstisiyumda yerleşim gösteren ve her iki akciğerde yaygın tutulum yapan çoğunluğu milimetrik boyutlarda olan nodülleri belirtmektedir [16-18]. Nodül boyutu ve dansitesi önemli olmakla beraber keskin veya düzensiz sınır özelliği ve dağılım paterni ayırıcı tanı açısından daha değerlidir. Dağılım paterni olarak nodüller perilenfatik, sentrilobüler ya da rastgele (random) şeklinde olabilir.

Perilenfatik patternde nodüller peribronkovasküler interstisiyum, interlobüler septa,
subplevral bölge ve sentrilobüler interstisiyumda yerleşim gösterirler. En sık olarak sarkoidoz, silikozis, pnömokonyozlar ve lenfanjitik metastazlarda görülmektedir. Bunun yanısıra berilyozis, talkozis, lenfoma, lenfoproliferatif hastalıklar ve amiloidoz gibi hastalık tutulumunda görülebilir [19, 20]. Perilenfatik nodüller keskin sınırlı olup çoğunlukla dağınık yerleşim gösterirler. Sarkoidoz bu tip nodüllerin en sık görüldüğü hastalık olup nodüller çoğunlukla perihiler peribronkovasküler ve subplevral interstisiyel yerleşim gösterirler (Resim 8). Çoğunlukla milimetrik boyutlarda olmakla beraber sarkoid granulomlarının birleşim göstermesi sonucu daha büyük nodül ve kitle şeklinde görülebilir. Sarkoidoz ve silikoziste tutulum üst lob ağırlıklıdır.

Rastgele dağılımlı (random) nodüllerde çoğunlukla her iki akciğerde diffüz ve simetrik tutulum izlenir. Plevral yüzeylerde, küçük damarların çevresinde veya interlobüler septal bölgelerde izlenmekle beraber çoğunlukla herhangi bir anatomik lokalizasyona uymayan dağınık yerleşim gösterir. Miliyer tüberküloz ve hematojen metastazlar en sık olarak bu tip tutulum yapan hastalıklardır (Resim 9). Fungal enfeksiyonlar ve nadiren sarkoidoz bu tip tutulum yapabilir [21].

Sentrilobüler patern sentrilobüler yerleşimli, çoğunluğu milimetrik boyutlarda olan ve hava yolu hastalığı ya da interstisiyel tutuluma sekonder görülen nodüllerdir. Çoğunlukla düzensiz sınırlı olmakla beraber keskin sınırlı da olabilir. Sentrilobüler yerleşim nedeniyle subplevral ve fissür tutulumu olmaması diğer paternlerden ayırımda önemlidir. Büyük boyutlarda olduğunda plevral yüzeye temas edebilir. İzole sentrilobüler tutulum çoğunlukla sentrilobüler bronşiyolu tutan hastalıklarda görülmektedir (Resim 10).
Hipersensitivite pnömonisi (HP), bronkopnömoni, bronşiyolitler, mikobakteri enfeksiyonları, bronşektazi, pnömokonyozlar, organize pnömoni, pulmoner ödem ve hemoraji, vaskülitler, aspirasyon ve pulmoner hipertansiyon gibi
bir çok hastalık sentrilobüler patern oluşturabilir [22, 23]. Sentrilobüler tutulumda dallanan dilate bronşiyolun oluşturduğu tomurcuklanmış ağaç görünümü (tree-in-bud) çoğunlukla enfeksiyonu yansıtan önemli bir bulgudur (Resim 11). Çoğunlukla tüberküloz gibi mikobakteri enfeksiyonları, bakteriyel ve fungal enfeksiyonlar bu görünümü oluşturmakla beraber astım, foliküler bronşiyolit ve intravasküler tümör metastazı gibi durumlarda tomurcuklanmış ağaç görünümü yapabilir [24].

4. Retiküler ve Lineer Patern

Akciğer interstisiyumunda sıvı, fibrosis ya da hücresel infiltrasyonu bağlı olarak retiküler ve lineer kalınlaşma görülmektedir. Retiküler patern intralobüler interstisiyel kalınlaşma sonucu görülen ve ağsı görünüme yol açan 10 mm’den küçük intralobüler ince çizgilenmeler şeklindedir. Traksiyon bronşektazisi ile beraber olduğunda fibrozisi temsil eder. Olağan interstisiyel pnömoni (OİP) tipi fibroziste çoğunlukla bal peteği eşlik eder. NSİP ve diğer interstisiyel pnömonilerde de bu görünüm izlenir. Lenfanjitik metastazda septal kalınlaşmaların eşlik ettiği nodüler ya da düzgün ince çizgilenmeler görülür. Retiküler patern oluşturan intralobüler interstsiyel kalınlaşma buzlu cam ile beraberlik gösterdiğinde interstisiyel inflamasyon ya da infiltrasyona işaret eder (Resim 12). Pulmoner ödem, hemoraji, alveolar proteinozis ve viral enfeksiyonlar gibi durumlarda bu retiküler patern düzgün ağsı yapıda olup kaldırım taşı oluşturan septal kalınlaşmalar ve buzlu cam eşlik eder [4, 13, 25].

Lineer patern sekonder pulmoner lobülü çevreleyen interstisiyumda kalınlaşmaya bağlı olarak interlobüler septal kalınlaşma şeklinde görülen paterndir. Çoğunlukla 10-20 mm uzunluğunda plevraya dik ve subplevral bölgelerde daha belirgin çizgilenmeler şeklindedir. Yaşlılarda bir kaç adet ince çizgilenme normal olarak görülebilir. İnterlobüler septal kalınlaşma ödem, hemoraji, alveolar proteinozis ve pnömoni gibi durumlarda buzlu camın eşlik ettiği düzgün çizgilenmeler şeklinde görülür. Lenfanjitik metastaz ve lenfoma gibi durumlarda düzgün veya irregüler şeklinde sıklıkla görülür. Sarkoidoz, silikozis ve HP’de irregüler lineer patern izlenir [3, 4]. OİP tipi fibroziste bazen izlenmekle beraber baskın patern bal peteği ve retikülasyondur (Resim 13). Organize pnömonide düzensiz kalın perilobüler patern şeklinde görülebilir [26].

5. Traksiyon Bronşektazisi

Fibrozise bağlı olarak bronş çevresindeki retraktil fibrotik dokunun oluşturduğu bronşiyal dilatasyondur. Çoğunlukla irregüler olup retiküler paternle beraberlik gösterir. Periferik bronşiyoler tutulumda traksiyon bronşiyolektazisi şeklinde görülür. OİP tipi fibroziste peripheral bölgede irregüler ve variköz görünümdedir. Bal peteği ile ayırım bazen güç olabilir. Bu durumda MİNİP tekniği kullanarak BT görüntülerini değerlendirmek ayırımda yardımcı olabilir
(Resim 14). Son dönem sarkoidoz, fibrotik HP ve NSİP gibi durumlarda bal peteği olmadan traksiyon bronşektazisi görülebilir. NSİP’de OİP fibrozisine göre çoğunlukla daha düzgün ve santralden perifere doğru uzanan dilate bronşiyal yapılar şeklindedir (Resim 15) [27]. Selüler NSİP ve bazı inflamatuar hastalıklar traksiyon bronşektazisine benzer bronşiyal dilatasyon görünümü oluşturabilir. Bu tip tutulumda dilatasyonun olduğu bölgede inflamasyona bağlı yaygın buzlu cam ya da konsolidasyon mevcut olup tedavi sonrası bu bronşiyal dilatasyon normale dönebilir.

6. Bal Peteği Akciğer

Bal peteği akciğer alveolar destrüksiyon ve bronşektazi oluşturan yaygın interstisiyel fibrozise sekonder oluşan görünümdür. Bal peteği oluşturan kistler çoğunlukla 3-10 mm çapında, birbirleri ile yakın komşulukta olan ve belirgin duvara sahip içi hava dolu kistik yapılar şeklinde görülür [13]. Bazen 2,5 cm çapa kadar büyüyebilir. Çoğunlukla retikülasyon ve traksiyon bronşektazisi ile beraberlik gösterir. OİP başta olmak üzere fibrotik akciğer hastalıklarının en önemli komponentidir. Çoğunlukla peripheral ve subplevral yerleşim gösterirler. Genellikle ortak duvarı paylaşan çok sıralı kistik yapılar şeklinde olmakla beraber erken dönemde tek sıralı az sayıda kistler şeklinde görülebilir. Paraseptal amfizem ve yaygın traksiyon bronşektazileri ile karışabilir. Amfizemde tek sıralı ve üst lob ağırlıklı görünüm ve çoğunlukla daha büyük boyut ayırımda yardımcı bulgulardır. Bazal, peripheral ve subplevral yerleşimli bal peteği, alternatif tanıyı destekleyecek başka bulguların olmaması durumunda idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) için en önemli tanı koydurucu bulgudur (Resim 16). İPF dışında romatoid artrit başta olmak üzere bağ dokusu hastalıkları, fibrotik NSİP, sarkoidoz, fibrotik HP, vaskülitler, ilaç reaksiyonları ve asbestozis gibi hastalıklarda bal peteği görülebilir [28, 29].

7. Hava Kisti

Akciğerde duvar kalınlığı 2 mm veya daha ince olan yuvarlak veya irregüler şekilli hava içeren lezyon olarak tanımlanmaktadır. Bül, pnömotosel ve bal peteği akciğer de hava kistleri tanımlamasına girmekle beraber kistik akciğer hastalıkları ayrı grup olarak kabul edilmektedir. Langerhans hücreli histiositoz (LHH), lenfanjioleiyomyomatozis (LAM) ve lenfositik interstisiyel pnömoni (LİP) kistik akciğer hastalıklarının büyük kısmından sorumludur [30].

Langerhans hücreli histiositoz çoğunlukla erkeklerde ve sigara içenlerde görülür. Üst lob ağırlıklı tutulum göstermesi ve kostofrenik sinüslerin etkilenmemesi tipik özelliğidir. Başlangıçta nodül ve kistler beraberlik göstererek zamanla düzensiz sınırlı ve birbiriyle birleşme eğiliminde olan kistler ortaya çıkar. Kistler ince veya kalın duvarlı olabilir (Resim 17) [31].

Lenfanjioleiyomyomatozis sporadik olarak ya da tüberoskleroz ile beraberlik gösterebilir. Çoğunluğu doğurganlık dönemi kadınlardan oluşur. LAM’de kistler diffüz dağılımlı olup LHH ile kıyaslandığında yuvarlak ve daha düzgün şekillidir (Resim 18). Eşit zonal tutulum izlenir. Şiloz plevral sıvı ve pnömotoraks görülebilir [32].

Lenfositik interstisiyel pnömoni Sjögren sendromu, AİDS ve sistemik hastalıklarla beraber görülebilir. Kistler daha seyrek olup alt loblarda yerleşmeye eğilimlidir. Nodüller, buzlu cam ve septal kalınlaşmalar eşlik edebilir.

Hipersensitivite pnömonisi, deskuamatif interstisiyel pnömoni (DİP), amiloidoz ve hafif zincir hastalığı, kistik metastazlar ve Birt-Hogg-Dube sendromu hava kistlerinin görüldüğü diğer hastalıklardır.

8. Mozaik Perfüzyon ve Atenüasyon

Akciğerde hava yolu hastalıkları ve pulmoner vasküler hastalıklar pulmoner perfüzyonda azalmaya yol açarak YÇBT görüntülerde mozaik perfüzyon görünümüne yol açmaktadır. Bu alanlar normal akciğere göre daha düşük dansiteli alanlar şeklinde izlenmektedir. Mozaik perfüzyon ya da mozaik oligeminin nedeni hava yolu hastalıklarında hava yolu daralması veya tıkanmasına bağlı olarak hava hapsi ve hipoventilasyon oluşması ve buna bağlı refleks vazokonstrüksiyonun gelişimidir. Pulmoner vasküler hastalıklarda ise damar daralması veya tıkanması pulmoner perfüzyonda azalma oluşturarak mozaik perfüzyon görünümüne yol açmaktadır. Mozaik perfüzyon oluşturan en sık hava yolu hastalıkları bronşiyolitis obliterans, HP, sarkoidoz, bronşektazi, astım ve vaskülit olarak sayılabilir. Pulmoner emboli ve pulmoner hipertansiyon mozaik perfüzyona yol açan en sık vasküler hastalıklardır. Mozaik perfüzyon durumlarında perfüzyon azalan bölgelerde genellikle damar çapı normale göre daha incedir (Resim 19). Bazı durumlarda inspiryum fazına ek olarak ekspiryum fazında alınan YÇBT görüntüler vasküler hastalık ile hava yolu hastalığına bağlı tutulumu ayırımda yol gösterici olmaktadır. Ekspiryumda patolojik alanların belirginleşmesi hava yolu hastalığı tutulumunu, dansite farkının kaybolması ise vasküler hastalık tutulumunu düşündürür [33].

Bazı durumlarda YÇBT görüntülerde buzlu cam ya da mozaik perfüzyon ayırımının kesin yapılamadığı heterojen görünüm ile karşılaşılmaktadır. Bu tip patern mozaik attenuasyon olarak isimlendirilmektedir. Mozaik atenüasyon, buzlu cam ya da mozaik perfüzyona sekonder gelişebilen görünümü kapsayan bir terimdir [34]. Buzlu cam ve mozaik perfüzyonun bir arada görüldüğü mikst infiltratif ve obstrüktif durumlarda üç dansite işareti ya da eski adıyla head-cheese sign denilen patern izlenir. HP, sarkoidoz, atipik pnömoniler, RB-ILD, DİP ve LİP gibi hastalıklar bu görünüme yol açmaktadır. Burda buzlu cam, normal akciğer ve hava hapsi 3 farklı dansiteyi göstermektedir (Resim 20) [35].

Çıkar Çatışması

Yazar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.